Search Icon
ΑΝΑΖΗΤΗΣΗ
ΝΕΑ ΥΓΕΙΑΣ

Σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου: Τι είναι αυτή η σπάνια νευροανοσολογική διαταραχή;

Σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου: Τι είναι αυτή η σπάνια νευροανοσολογική διαταραχή;

Σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου: Η πάθηση επηρεάζει την πλειοψηφία των παιδιών μέσα στα πρώτα τρία χρόνια της ζωής τους.


Το σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου (OMS) είναι μια σπάνια νευροανοσολογική διαταραχή σε παιδιά και ενήλικες. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν γρήγορες πολυκατευθυντικές συζευγμένες κινήσεις των ματιών (opsoclonus), μυόκλωνο, τρόμο, εγκεφαλοπάθεια και παρεγκεφαλιδική αταξία. Οι αλλαγές συμπεριφοράς στους ενήλικες και η ευερεθιστότητα στα παιδιά είναι επίσης συχνές. Με βάση παρανεοπλασματικές ή λοιμώδεις αιτιολογίες, η παθοφυσιολογία θεωρείται ότι είναι ανοσολογική.

Θα πρέπει να χρησιμοποιείται ανοσοτροποποιητική θεραπεία, ακόμη και αν η ανταπόκριση είναι ανεπαρκής. Ο M. Kinsbourne εντόπισε για πρώτη φορά έξι βρέφη το 1962 που είχαν μια νευρολογική διαταραχή που ονομάζεται μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια, η οποία αργότερα μετονομάστηκε σε σύνδρομο χορευτικού οφθαλμού και τώρα είναι γνωστή ως OMS.

Αιτίες και συμπτώματα

Το OMS μπορεί να εμφανιστεί για διάφορους λόγους, συμπεριλαμβανομένων παρανεοπλασματικών, παραλοιμωδών, τοξικών-μεταβολικών και ιδιοπαθών αιτιών. Το χυμικό και το κυτταρικό ανοσοποιητικό σύστημα έχουν εμπλακεί και τα δύο. Αρκετά αυτοαντισώματα κυτταρικής επιφάνειας, συμπεριλαμβανομένων των αντισωμάτων κατά των Ri (ANNA-2), Hu (ANNA-1), Yo (PCA-1), Ma1 και Ma2, έχουν συνδεθεί με το παρανεοπλασματικό OMS. Άλλοι εμπλεκόμενοι περιλαμβάνουν τον υποδοχέα N-methylD-aspartate (NMDA), την αμφιφυσίνη, το CRMP-5/anti-CV2, το Zic2 και τα νευροϊνίδια.

Εκτός από τα αυτοαντισώματα κατά των νευρωνικών ιστών σε ασθενείς με OMS, άλλα στοιχεία για μια αυτοάνοση διαδικασία περιλαμβάνουν την παρουσία του παράγοντα ενεργοποίησης των Β-κυττάρων (BAFF). Αυτό είναι ένα βασικό μόριο που εμπλέκεται στην επιβίωση των Β-κυττάρων, στον ορό και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό του ασθενούς, και στις αυξημένες κυτοκίνες που σχετίζονται με τα Β-κύτταρα στο αίμα και στα λεμφοκύτταρα που διεισδύουν στους όγκους.

Ακούσιες, ταλαντευόμενες κινήσεις των ματιών (opsoclonus), πολυεστιακά μυϊκά τραντάγματα (μυόκλωνος) και σοβαρή αταξία είναι όλα συμπτώματα της πάθησης. Επιπλέον, παρατηρούνται νευροψυχολογικές ανωμαλίες. Στο οξύ στάδιο, η αταξία μπορεί να προκαλέσει αδυναμία βάδισης λόγω αταξίας τόσο του κορμού όσο και των άκρων. Αν και ο οψόκλωνος και ο μυόκλωνος είναι τα πιο εμφανή συμπτώματα, μπορεί να μην είναι πάντα παρόντα.

Άλλα συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν εγκεφαλοπάθεια, μυόκλονο των άκρων, νευροβλάστωμα και διαταραχές ύπνου. Περιστασιακά, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί καρκίνος του μαστού, χρόνια λοίμωξη, μελάνωμα, νεόπλασμα του πνεύμονα και τεράτωμα των ωοθηκών. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν περισσότερα συμπτώματα από άλλους και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να κυμαίνεται από μέτρια έως σοβαρή.

Τόσο τα παιδιά όσο και οι ενήλικες μπορούν να νοσήσουν. Η πάθηση επηρεάζει την πλειοψηφία των παιδιών μέσα στα πρώτα τρία χρόνια της ζωής. Το νευροβλάστωμα είναι παρόν σε περίπου 50% των παιδιών και το OMS αναπτύσσεται ως παρανεοπλασματική νευρολογική νόσος. Ομοίως, το OMS βρίσκεται στο 1-2 τοις εκατό των νευροβλαστωμάτων. Τα παιδιά με OMS είναι ευερέθιστα, έχουν σοβαρές μαθησιακές δυσκολίες και μπορεί να αναπτύξουν νοητική ανεπάρκεια.

Το OMS ενηλίκων μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ως παρανεοπλασματική ασθένεια, πιο συχνά σε συνδυασμό με μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα ή του μαστού. Ωστόσο, τουλάχιστον οι μισές περιπτώσεις φαίνεται να είναι ιδιοπαθείς ή παραλοιμώδεις

Διαβάστε όλες τις τελευταίες Ειδήσεις για την υγεία από την Ελλάδα και τον Κόσμο
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο Google News και μάθετε πρώτοι όλες τις ειδήσεις
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο κανάλι μας στο YouTube

Διαβάστε Eπίσης:

Η πιθανή σχέση μεταξύ ημικρανίας και συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα

7 κοινά συμπτώματα ανεπάρκειας ασβεστίου

Νόσος Lyme: Τα περισσότερα παιδιά αναρρώνουν μέσα σε 6 μήνες

Τι είναι αυτή η ασθένεια και ποια τα πιο κοινά συμπτώματά της;

svg%3E svg%3E
svg%3E
svg%3E
Περισσότερα

Συναισθήματα: H εκδήλωση συναισθημάτων δεν ειναι αδυναμία

Συναισθήματα: Τα συναισθήματα δεν είναι αδυναμία, αντίθετα είναι μία φυσική και αναπόφευκτη πλευρά της ανθρώπινης εμπειρίας. Στην κοινωνία μας, πολλές φορές τα συναισθήματα, όπως η λύπη, ο θυμός ή ο φόβος,

Συκώτι: 5 Σημάδια που υποδηλώνουν ασθένεια του ήπατος

Συκώτι: Η ασθένεια του ήπατος μπορεί να αναπτυχθεί σταδιακά και τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια ή ασαφή στην αρχή. Ωστόσο, υπάρχουν μερικά κοινά σημάδια που μπορεί να υποδεικνύουν ότι το ήπαρ δεν λειτουργεί σωστά.

Άγχος: Πώς οι αισθήσεις μας μπορούν να μας ανακουφίσουν

Άγχος: Οι αισθήσεις μας —όραση, ακοή, αφή, γεύση και οσμή— έχουν τεράστια δύναμη να επηρεάσουν την ψυχολογική και συναισθηματική μας κατάσταση. Μπορούν να μας ηρεμήσουν και να μειώσουν το άγχος, παρέχοντας ανακούφιση

Λιποθυμία: Τι πρέπει να κάνετε και ποιες είναι οι αιτίες;

Λιποθυμία: Η λιποθυμία, ή συγκοπή, είναι η ξαφνική απώλεια συνείδησης λόγω μειωμένης ροής αίματος στον εγκέφαλο. Αν και σε πολλές περιπτώσεις δεν είναι επικίνδυνη, είναι σημαντικό να γνωρίζετε τι να κάνετε αν βρεθείτε σε κατάσταση

Ανωμαλίες περιόδου: Κορυφαίοι παράγοντες που οδηγούν σε ανωμαλίες περιόδου

Ανωμαλίες Περιόδου: Οι ανωμαλίες στην έμμηνο ρύση είναι συχνό φαινόμενο και μπορεί να επηρεάσουν πολλές γυναίκες σε διάφορες φάσεις της ζωής τους. Οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν υπερβολική αιμορραγία, καθυστερημένες ή πολύ σύντομες περιόδους,

Close Icon