Search Icon
ΑΝΑΖΗΤΗΣΗ
ΝΕΑ ΥΓΕΙΑΣ

Σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου: Τι είναι αυτή η σπάνια νευροανοσολογική διαταραχή;

Σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου: Τι είναι αυτή η σπάνια νευροανοσολογική διαταραχή;

Σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου: Η πάθηση επηρεάζει την πλειοψηφία των παιδιών μέσα στα πρώτα τρία χρόνια της ζωής τους.


Το σύνδρομο οψόκλωνου-μυόκλωνου (OMS) είναι μια σπάνια νευροανοσολογική διαταραχή σε παιδιά και ενήλικες. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν γρήγορες πολυκατευθυντικές συζευγμένες κινήσεις των ματιών (opsoclonus), μυόκλωνο, τρόμο, εγκεφαλοπάθεια και παρεγκεφαλιδική αταξία. Οι αλλαγές συμπεριφοράς στους ενήλικες και η ευερεθιστότητα στα παιδιά είναι επίσης συχνές. Με βάση παρανεοπλασματικές ή λοιμώδεις αιτιολογίες, η παθοφυσιολογία θεωρείται ότι είναι ανοσολογική.

Θα πρέπει να χρησιμοποιείται ανοσοτροποποιητική θεραπεία, ακόμη και αν η ανταπόκριση είναι ανεπαρκής. Ο M. Kinsbourne εντόπισε για πρώτη φορά έξι βρέφη το 1962 που είχαν μια νευρολογική διαταραχή που ονομάζεται μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια, η οποία αργότερα μετονομάστηκε σε σύνδρομο χορευτικού οφθαλμού και τώρα είναι γνωστή ως OMS.

Αιτίες και συμπτώματα

Το OMS μπορεί να εμφανιστεί για διάφορους λόγους, συμπεριλαμβανομένων παρανεοπλασματικών, παραλοιμωδών, τοξικών-μεταβολικών και ιδιοπαθών αιτιών. Το χυμικό και το κυτταρικό ανοσοποιητικό σύστημα έχουν εμπλακεί και τα δύο. Αρκετά αυτοαντισώματα κυτταρικής επιφάνειας, συμπεριλαμβανομένων των αντισωμάτων κατά των Ri (ANNA-2), Hu (ANNA-1), Yo (PCA-1), Ma1 και Ma2, έχουν συνδεθεί με το παρανεοπλασματικό OMS. Άλλοι εμπλεκόμενοι περιλαμβάνουν τον υποδοχέα N-methylD-aspartate (NMDA), την αμφιφυσίνη, το CRMP-5/anti-CV2, το Zic2 και τα νευροϊνίδια.

Εκτός από τα αυτοαντισώματα κατά των νευρωνικών ιστών σε ασθενείς με OMS, άλλα στοιχεία για μια αυτοάνοση διαδικασία περιλαμβάνουν την παρουσία του παράγοντα ενεργοποίησης των Β-κυττάρων (BAFF). Αυτό είναι ένα βασικό μόριο που εμπλέκεται στην επιβίωση των Β-κυττάρων, στον ορό και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό του ασθενούς, και στις αυξημένες κυτοκίνες που σχετίζονται με τα Β-κύτταρα στο αίμα και στα λεμφοκύτταρα που διεισδύουν στους όγκους.

Ακούσιες, ταλαντευόμενες κινήσεις των ματιών (opsoclonus), πολυεστιακά μυϊκά τραντάγματα (μυόκλωνος) και σοβαρή αταξία είναι όλα συμπτώματα της πάθησης. Επιπλέον, παρατηρούνται νευροψυχολογικές ανωμαλίες. Στο οξύ στάδιο, η αταξία μπορεί να προκαλέσει αδυναμία βάδισης λόγω αταξίας τόσο του κορμού όσο και των άκρων. Αν και ο οψόκλωνος και ο μυόκλωνος είναι τα πιο εμφανή συμπτώματα, μπορεί να μην είναι πάντα παρόντα.

Άλλα συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν εγκεφαλοπάθεια, μυόκλονο των άκρων, νευροβλάστωμα και διαταραχές ύπνου. Περιστασιακά, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί καρκίνος του μαστού, χρόνια λοίμωξη, μελάνωμα, νεόπλασμα του πνεύμονα και τεράτωμα των ωοθηκών. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν περισσότερα συμπτώματα από άλλους και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να κυμαίνεται από μέτρια έως σοβαρή.

Τόσο τα παιδιά όσο και οι ενήλικες μπορούν να νοσήσουν. Η πάθηση επηρεάζει την πλειοψηφία των παιδιών μέσα στα πρώτα τρία χρόνια της ζωής. Το νευροβλάστωμα είναι παρόν σε περίπου 50% των παιδιών και το OMS αναπτύσσεται ως παρανεοπλασματική νευρολογική νόσος. Ομοίως, το OMS βρίσκεται στο 1-2 τοις εκατό των νευροβλαστωμάτων. Τα παιδιά με OMS είναι ευερέθιστα, έχουν σοβαρές μαθησιακές δυσκολίες και μπορεί να αναπτύξουν νοητική ανεπάρκεια.

Το OMS ενηλίκων μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ως παρανεοπλασματική ασθένεια, πιο συχνά σε συνδυασμό με μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα ή του μαστού. Ωστόσο, τουλάχιστον οι μισές περιπτώσεις φαίνεται να είναι ιδιοπαθείς ή παραλοιμώδεις

Διαβάστε όλες τις τελευταίες Ειδήσεις για την υγεία από την Ελλάδα και τον Κόσμο
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο Google News και μάθετε πρώτοι όλες τις ειδήσεις
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο κανάλι μας στο YouTube

Διαβάστε Eπίσης:

Η πιθανή σχέση μεταξύ ημικρανίας και συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα

7 κοινά συμπτώματα ανεπάρκειας ασβεστίου

Νόσος Lyme: Τα περισσότερα παιδιά αναρρώνουν μέσα σε 6 μήνες

Τι είναι αυτή η ασθένεια και ποια τα πιο κοινά συμπτώματά της;

svg%3E svg%3E
svg%3E
svg%3E
Περισσότερα

Πονοκέφαλοι παρενέργειες: 5 Παρενέργειες των πονοκεφάλων που μπορεί να μην είχατε σκεφτεί

Πονοκέφαλοι παρενέργειες: Οι πονοκέφαλοι δεν προκαλούν μόνο έντονο πόνο, αλλά μπορούν να έχουν και άλλες παρενέργειες που δεν είναι πάντα προφανείς. Εκτός από την άμεση δυσφορία, η συχνή ή σοβαρή κεφαλαλγία μπορεί να επηρεάσει διάφορες πτυχές

Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τον ιό έρπητα

Έρπης: Ο έρπης είναι μια κοινή ιογενής λοίμωξη που προκαλείται από τον ιό του έρπητα (HSV). Υπάρχουν δύο τύποι ιού του έρπητα: ο τύπος 1 (HSV-1), που προκαλεί κυρίως πληγές στο στόμα, και ο τύπος 2

Τι είναι η κήλη μεσοσπονδύλιου δίσκου

Η κήλη μεσοσπονδύλιου δίσκου, γνωστή και ως δισκοκήλη, είναι μια κατάσταση που συμβαίνει όταν ο μαλακός πυρήνας ενός μεσοσπονδύλιου δίσκου προεξέχει μέσω ενός ρήγματος στο εξωτερικό του περίβλημα.

Γιατί το σώμα σας δεν είναι το πρόβλημα

Εικόνα Σώματος: Η εικόνα σώματος είναι κάτι που επηρεάζει την αυτοεκτίμηση και την ψυχική υγεία πολλών ανθρώπων. Πολλοί από εμάς συγκρίνουμε το σώμα μας με πρότυπα ομορφιάς που προβάλλονται στα μέσα ενημέρωσης,

Τι αν κάνετε αν δεν υποχωρεί ο βήχας

Βήχας: Ο βήχας είναι ένας φυσικός μηχανισμός άμυνας του οργανισμού που βοηθά στον καθαρισμό των αεραγωγών. Όταν όμως επιμένει για μέρες ή και εβδομάδες, μπορεί να γίνει πολύ ενοχλητικός και να επηρεάσει την καθημερινότητα

Τι πρέπει να προσέξετε στους ξηρούς καρπούς

Ξηροί καρποί: Οι ξηροί καρποί αποτελούν μια εξαιρετικά θρεπτική επιλογή για σνακ ή προσθήκη στα γεύματα. Είναι πλούσιοι σε καλά λιπαρά, φυτικές ίνες, πρωτεΐνες και αντιοξειδωτικά, και σχετίζονται με οφέλη για την καρδιά, τον εγκέφαλο

Γιατί η ηλικία έχει σημασία στην σχιζοφρένεια

Σχιζοφρένεια: Η σχιζοφρένεια είναι μια σοβαρή ψυχική διαταραχή που επηρεάζει τον τρόπο που ένα άτομο σκέφτεται, αισθάνεται και συμπεριφέρεται. Η ηλικία στην οποία εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα έχει μεγάλη σημασία,

Close Icon