Search Icon
ΑΝΑΖΗΤΗΣΗ
Σπάνιες Παθήσεις

Πρωτεΐνες prion: Νέα ανακάλυψη

Πρωτεΐνες prion: Νέα ανακάλυψη

Για πρώτη φορά αποκαλύφθηκε η επίπτωση των πρωτεϊνών prion (νόσος των τρελών αγελάδων) στα νεύρα.

 

Ερευνητές από το Πανεπιστήμιο της Ζυρίχης και το Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο της Ζυρίχης αποδεικνύουν τώρα, ότι οι πρωτεΐνες prion σε συνδυασμό με ένα συγκεκριμένο υποδοχέα, είναι υπεύθυνοι για την υγεία των νεύρων. Η ανακάλυψη θα μπορούσε να αποφέρει νέες θεραπείες, για τις χρόνιες νευρικές παθήσεις.

Όταν οι πρωτεΐνες prion μεταλλάσσονται, ενεργοποιούν τη νόσο των τρελών αγελάδων και τη νόσο Creutzfeldt-Jakob (Κρόϊτσφελ Γιάκομπ). Αν και βρίσκονται σχεδόν σε κάθε οργανισμό, η λειτουργία αυτών των πρωτεϊνών παραμένει ασαφής. Από τότε που το γονίδιο prionανακαλύφθηκε το 1985, ο ρόλος του και οι βιολογικές επιπτώσεις επί των νευρώνων παρέμεναν ένα μυστήριο. «Επιτέλους, μπορούμε να αποδώσουμε μια σαφή λειτουργία στις πρωτεΐνες prionκαι να αποκαλύψουμε ότι σε συνδυασμό με συγκεκριμένο υποδοχέα, είναι υπεύθυνες για τη μακροπρόθεσμη ακεραιότητα των νεύρων», λέει ο καθηγητής AdrianoAguzzi από το Νευροπαθολογικό Ινστιτούτο του Πανεπιστημίου της Ζυρίχης. Ως εκ τούτου, η παρούσα μελέτη θα διαλευκάνει την ερώτηση που έψαχναν οι ερευνητές για πάνω για 30 χρόνια.

Τα prions είναι επικίνδυνα παθογόνα, που προκαλούν θανατηφόρες εκφυλίσεις του εγκεφάλου σε ανθρώπους και ζώα. Στη δεκαετία του 1990, ήταν υπεύθυνα για την επιδημία BSE, γνωστή και ως η νόσος των τρελών αγελάδων. Στους ανθρώπους, προκαλούν επίσης την ασθένεια Creutzfeldt-Jakob και άλλες νευρολογικές διαταραχές, που είναι θανατηφόρες και ανίατες. Εντωμεταξύ, γνωρίζουμε ότι τα μολυσματικά prions αποτελούνται από μια εσφαλμένως διπλωμένη μορφή, μιας κανονικής πρωτεΐνης prionπου ονομάζεται PrPC, που βρίσκεται στην μεμβράνη των νεύρων. Τα μολυσματικά prionsπολλαπλασιάζονται με την «απαγωγή» των PrPC και τη μετατροπή τους σε άλλα λοιμώδη prions.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, παρέμεινε ασαφές γιατί εμείς οι άνθρωποι, όπως και οι περισσότεροι άλλοι οργανισμοί, έχουμε μια πρωτεΐνη στους νευρώνες μας που δεν εκτελεί καμία προφανή λειτουργία, αλλά μπορεί να είναι εξαιρετικά επικίνδυνη. Ο καθηγητής Aguzzi έχει περάσει δεκαετίες ερευνώντας αυτό το ζήτημα και εξετάζοντας τη θεωρία ότι τα ζώα, χωρίς το PrPC γονίδιο είναι ανθεκτικά στις ασθένειες prion. Αλλά ποιες είναι οι συνέπειες για τον οργανισμό, εάν η πρωτεΐνη prionείναι απενεργοποιημένη; Πριν από μερικά χρόνια, ο Aguzzi και η ομάδα του ανακάλυψαν ότι τα ποντίκια χωρίς το γονίδιο PrPCπάσχουν από χρόνια ασθένεια του περιφερικού νευρικού συστήματος. Οι ερευνητές έχουν πάει τώρα ένα βήμα παραπέρα στο εργαστήριο: Σε μια νέα μελέτη, ξεκαθάρισαν ακριβώς γιατί τα περιφερικά νεύρα καταστρέφονται με την απουσία της πρωτεΐνης prionPrPC. Ανακάλυψαν πως παράγεται η PrPC από τους νευρώνες πάνω στα κύτταρα Schwann.

Η ανακάλυψη αυτή λύνει ένα βασικό ερώτημα, που από καιρό προβλημάτιζε τους νευροεπιστήμονες και δείχνει τις μελλοντικές εφαρμογές σε νοσοκομεία. «Αν θέλετε να απενεργοποιήσετε πλήρως την πρωτεΐνη prionPrPC, για πιθανές θεραπείες της νόσου Creutzfeld-Jakob, θα πρέπει να γνωρίζετε στο μέλλον, τις πιθανές παρενέργειες στα νεύρα», εξηγεί ο Aguzzi. Επιπλέον, τα παρόντα αποτελέσματα για την επίδραση της PrPC σε μοριακό επίπεδο θα μπορούσαν να αποδώσουν μία νέα προσέγγιση, για την περιφερική νευροπάθεια. 

Διαβάστε όλες τις τελευταίες Ειδήσεις για την υγεία από την Ελλάδα και τον Κόσμο
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο Google News και μάθετε πρώτοι όλες τις ειδήσεις
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο κανάλι μας στο YouTube

Διαβάστε Eπίσης:

Τι είναι η παράλυση ύπνου και με ποια συμπτώματα εμφανίζεται

Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία: ‘’Ασπίδα ‘’ προστασίας ο διαγνωστικός έλεγχος νεογνών

svg%3E svg%3E
svg%3E
svg%3E
Περισσότερα

Διαφορές ανάμεσα στο σύνδρομο Άσπεργκερ και στον αυτισμό

Η κατανοητή διάκριση ανάμεσα στο Σύνδρομο Άσπεργκερ και στον αυτισμό μπορεί να αποδειχθεί δύσκολη υπόθεση. Και οι συνεχείς έρευνες πάνω στη διαταραχή του φάσματος του αυτισμού σημαίνουν ότι ο ορισμός συνεχώς αλλάζει. Αυτό που ήταν αποδεκτό 20 χρόνια πριν έχει επαναξιολογηθεί και κατηγοριοποιηθεί ξανά, και είναι πιθανό η αντίληψη και οι γνώσεις που κατέχουμε σήμερα […]

Σύνδρομο Κοτάρ: Μια σπάνια και εξαιρετικά επικίνδυνη ασθένεια

Σύνδρομο Κοτάρ: Η εφιαλτική ασθένεια των «ζωντανών νεκρών» Η υπόθεση ενός 48χρονου άνδρα ο οποίος πιστεύει ότι ο εγκέφαλός του είναι νεκρός έφερε στην επιφάνεια μια από τις πλέον σπάνιες, αλλά και εξαιρετικά επικίνδυνες ασθένειες, γνωστή ως «σύνδρομο Κοτάρ» (από το όνομα του Γάλλου Ζικ Κοτάρ που την πρωτοπεριέγραψε) ή «σύνδρομο των ζωντανών νεκρών». Όπως αναφέρει […]

Γονιδιακή θεραπεία “αντίδοτο” σε σπάνιες παθήσεις

Νέους τρόπους για την αντιμετώπιση σοβαρών σπάνιων παθήσεων προσπαθούν να ανακαλύψουν οι επιστήμονες μέσω της κατανόησης του γενετικού μας κώδικα και των μεταλλάξεων αυτού. Οι αλλοιώσεις μεταλλάξεων είναι σφάλματα ενός γράμματος στον γενετικό κώδικα που σταματά πρόωρα την παραγωγή κρίσιμων πρωτεϊνών. Αυτές οι ημιτελείς πρωτεΐνες δεν είναι σε θέση να λειτουργήσουν κανονικά και οι παραλλάξεις […]

Πρόοδος στην προσπάθεια ανάπτυξης εμβολίου για τη φυματίωση

Μια ομάδα επιστημόνων – με επικεφαλής από το Πανεπιστήμιο του Σαουθάμπτον – έχει κάνει ένα σημαντικό βήμα προς τα εμπρός στην ερευνητική προσπάθεια που θα μπορούσε να οδηγήσει μελλοντικά σε ένα αποτελεσματικό εμβόλιο έναντι της πλέον θανατηφόρας μολυσματικής ασθένειας στον κόσμο. Η φυματίωση (TB) σκοτώνει περισσότερους ανθρώπους από οποιαδήποτε άλλη λοίμωξη, με κατ ‘εκτίμηση 1,7 […]

Τι είναι η αιμορροφιλία; 

Η Αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική νόσος η οποία οφείλεται σε έλλειψη η ανεπάρκεια ενός παράγοντα πήξης. Ο πιο συνηθισμένος τύπος αιμορροφιλίας είναι η αιμορροφιλία Α κατά την οποία παρουσιάζεται έλλειψη, μείωση η μειονεκτική παραγωγή του παράγοντα πήξης VIII. Η αιμορροφιλία Β είναι 5 φορές πιο σπάνια από την αιμορροφιλία Α κατά την οποία παρουσιάζεται έλλειψη, […]

Μύθοι & αλήθειες για τον αυτισμό

Ο Αυτισμός είναι μια σοβαρή αναπτυξιακή διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από μειωμένη κοινωνική αλληλεπίδραση και επικοινωνία, καθώς και από περιορισμένη, επαναλαμβανόμενη και στερεότυπη συμπεριφορά. Όλες αυτές οι ενδείξεις ξεκινούν πριν το παιδί γίνει τριών ετών. ΜΥΘΟΣ: Ο αυτισμός είναι μια σπάνια διαταραχή. ΑΛΗΘΕΙΑ: Παλαιότερες επιδημιολογικές έρευνες έδειχναν, ότι στον γενικό πληθυσμό 6 στα 10.000 άτομα ήταν […]

H περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια δεν είναι τόσο σπάνια

Η περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια (PPCM) απαντάται σε παγκόσμιο επίπεδο και δεν είναι μια ασθένεια των φτωχών, σύμφωνα με έρευνα που δημοσιεύθηκε στο European Journal of Heart Failure . Περιπτώσεις έχουν αναφερθεί από πολλές χώρες για πρώτη φορά. «Οι ειδικοί πάντα πίστευαν ότι η  PPCM ήταν πολύ πιο συχνή και σοβαρή σε Αφρικανούς και ότι ήταν μια […]

Συναγερμός στη Ρουμανία λόγω φονικής επιδημίας ιλαρά

Μία επιδημία ιλαράς στη Ρουμανία έχει σκοτώσει 17 παιδιά και έχουν μολυνθεί χιλιάδες περισσότερα από το Σεπτέμβριο λόγω της φτώχειας και ενός κινήματος κατά του εμβολιασμού, ανέφεραν τοπικά ΜΜΕ. Ο υπουργός Υγείας της Ρουμανίας Florian Bodog είπε ότι κανένα από τα παιδιά που έχασαν τη ζωή τους από τον εξαιρετικά μεταδοτικό ιό, δεν είχε εμβολιαστεί, […]

Close Icon