Search Icon
ΑΝΑΖΗΤΗΣΗ
ΝΕΑ ΥΓΕΙΑΣ

CAPS: Το φλεγμονώδες είναι η βάση της σπάνιας αυτοάνοσης διαταραχής

CAPS: Το φλεγμονώδες είναι η βάση της σπάνιας αυτοάνοσης διαταραχής

CAPS: Η σπάνια διαταραχή, η οποία συνήθως ξεκινά στη βρεφική ηλικία, χαρακτηρίζεται από εξανθήματα, πόνο στις αρθρώσεις, κόκκινα μάτια και έντονους πονοκεφάλους με εμετό.



Οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι από τις πιο μπερδεμένες, επειδή τα συστατικά του σώματος στο παλτό βρίσκονται σε μια συνεχή κατάσταση πολέμου. Μερικές φορές η υποκείμενη αιτία μιας αυτοάνοσης πάθησης είναι τόσο ασαφής – κρυμμένη μέσα σε χημικά σφάλματα του σώματος – που πρέπει να γίνει μια μακρά ερευνητική έρευνα για να εντοπιστεί μια αιτία.


Και έτσι έγινε με τη σε βάθος έρευνα για την κατανόηση μιας εξαιρετικά σπάνιας αυτοάνοσης διαταραχής. Η κατάσταση είναι γνωστή ως περιοδικό σύνδρομο που σχετίζεται με την κρυοπυρίνη. Προσβάλλει ασθενείς με μια σειρά από διαφορετικά συμπτώματα, που κυμαίνονται από δερματικά εξανθήματα έως μόνιμη απώλεια ακοής.

Για να κατανοήσουν τη διαταραχή, οι επιστήμονες χρειάστηκε να διερευνήσουν τις επιρροές της κυτταρικής εμβιομηχανικής και τους ρόλους των χημικών αστοχιών που συνδέονται με ένα διαβόητο φλεγμονώδες σώμα, ένα σύμπλεγμα πρωτεϊνών που πυροδοτεί ακραία φλεγμονώδη δραστηριότητα. Το CAPS, λένε τώρα οι επιστήμονες, εμφανίζεται εξαιτίας ενός φλεγμονώδους σώματος που έχει εξαφανιστεί. Τα φλεγμονοσώματα είναι σύμπλοκα πολλαπλών πρωτεϊνών που βρίσκονται στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων που συναρμολογούνται γρήγορα και ενεργοποιούν την προφλεγμονώδη σηματοδότηση ως απόκριση σε ποικίλο αριθμό ερεθισμάτων.

Κανονικά, τα φλεγμονοσώματα μας προφυλάσσουν από λοίμωξη και καρκίνο, ενεργοποιώντας το φαινόμενο ντόμινο μιας ισχυρής ανοσολογικής απόκρισης. Αλλά η φλεγμονώδης δραστηριότητα μπορεί επίσης να πάει στραβά και να προκαλέσει ανεξέλεγκτη φλεγμονή. Πράγματι, καταστάσεις γνωστές ως αυτοφλεγμονώδεις διαταραχές, όπως το CAPS, μπορούν να εμφανιστούν όταν το σώμα δημιουργεί μια ανοσολογική απόκριση χωρίς ένα ευδιάκριτο σημάδι, οδηγώντας σε μια σειρά από εξουθενωτικά συμπτώματα δια βίου.

Όπως το CAPS, υπάρχουν και άλλες σπάνιες αυτοφλεγμονώδεις καταστάσεις που προκαλούν μια σειρά συμπτωμάτων, από δερματικά εξανθήματα έως καταστροφικές φλεγμονώδεις αποκρίσεις που οδηγούν σε:

  • πυρετό,
  • τύφλωση,
  • κώφωση,
  • και γνωστική έκπτωση.

Γράφοντας στο περιοδικό Science Immunology, μια συνεργαζόμενη ομάδα ερευνητών σε πολλά ιδρύματα στη Γαλλία προσπάθησε να ανακαλύψει γιατί —και πώς— ένα βασικό φλεγμονώδες σώμα μπορεί να βγει εκτός ελέγχου και να προκαλέσει σπάνια, αναπηρικά συμπτώματα. Το CAPS, λέει η γαλλική ομάδα, σχετίζεται με την υπερενεργοποίηση ενός διαβόητου φλεγμονώδους σώματος – NLRP3 – το οποίο μπορεί να επηρεαστεί από λάθη στη μηχανική σηματοδότηση. Η μηχανική σηματοδότηση συμβαίνει όταν τα κύτταρα που βρίσκονται σε στενή επαφή μεταξύ τους στέλνουν λανθασμένα σήματα που κινούνται μέσω των κυτταροσκελετών των προσβεβλημένων κυττάρων.

Η νέα έρευνα περιγράφει πώς η μηχανική σηματοδότηση που περιλαμβάνει πρωτεΐνες μεμβράνης των κυττάρων του ανοσοποιητικού μπορεί να οδηγήσει σε αυτοάνοσο νόσημα που επηρεάζει ασθενείς με CAPS. Η σπάνια διαταραχή, η οποία συνήθως ξεκινά στη βρεφική ηλικία, χαρακτηρίζεται από εξανθήματα, πόνο στις αρθρώσεις, κόκκινα μάτια και έντονους πονοκεφάλους με εμετό. Η απώλεια ακοής εμφανίζεται συνήθως κατά την εφηβεία και είναι συχνά μόνιμη.

Ωστόσο, χρειάστηκε μέχρι τώρα για να καταλάβουμε τα υποκείμενα μοριακά και κυτταρικά σφάλματα σηματοδότησης που οδηγούν σε πλήρη ανάπτυξη CAPS. Βασικά κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος  εμπλέκονται επίσης στην αυτοφλεγμονώδη κατάσταση, ανακάλυψαν οι επιστήμονες. “Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού αισθάνονται το μικροπεριβάλλον για να ρυθμίσουν τις φλεγμονώδεις αποκρίσεις τους. Ασθενείς με περιοδικό σύνδρομο που σχετίζεται με κρυοπυρίνη – CAPS – που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο NLRP3, αναπτύσσουν αυτοφλεγμονή”, γράφει ο Δρ Λι Ραν, επικεφαλής συγγραφέας της νέας έρευνας.

Το NLRP3 προφανώς γίνεται επικίνδυνο όταν η προφλεγμονώδης δράση του δεν μπορεί να απενεργοποιηθεί. Όταν συμβαίνει αυτό, είναι σαν να έχετε γυρίσει μόνιμα έναν διακόπτη “on” στη θέση “on”. Εκτός από το CAPS, ένα μεταλλαγμένο σύμπλεγμα φλεγμονώδους NLRP3 βρίσκεται επίσης στη βάση ορισμένων νευρογεννητικών διαταραχών, όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ, η αρθρίτιδα, ορισμένες μορφές καρκίνου και η ουρική αρθρίτιδα.

Ο Ran και οι συνεργάτες του διερεύνησαν μερικούς από τους πολλούς τρόπους με τους οποίους μια διαδικασία που ονομάζεται μηχανομετατροπή, με τη μεσολάβηση της πρωτεΐνης PIEZO1, μπορεί να συμβάλει στη δραστηριότητα δημιουργίας ασθενειών του NLRP3, επιτρέποντας στο CAPS να ανθίσει. Τα φλεγμονοσώματα, συμπεριλαμβανομένου του συμπλέγματος NLRP3, πυροδοτούν προφλεγμονώδη δραστηριότητα μέσω πολλαπλών τύπων χημικών ερεθισμάτων, διαπίστωσαν οι επιστήμονες.

Στο εργαστήριο, η ομάδα εξέτασε μια πρωτεΐνη ενεργοποίησης που ονομάζεται PIEZO1 και μελέτησε την επίδρασή της στο φλεγμονώδες NLRP3 σε ανθρώπινα μακροφάγα και, επιπλέον, σε ένα μοντέλο ποντικού. Στις μελέτες, οι Γάλλοι συνεργάτες ανακάλυψαν ότι το PIEZO1 όχι μόνο επηρέασε το NLRP3 αλλά ένα ενεργοποιούμενο από ασβέστιο κανάλι που ονομάζεται KCNN4 στα μυελοειδή κύτταρα, καταλήγοντας τελικά σε αύξηση της εκροής καλίου. Αυτό προώθησε την ενεργοποίηση του φλεγμονώδους NLRP3. Αλλά το πιο αξιοσημείωτο στην εργαστηριακή έρευνα ήταν ότι η ομάδα βρήκε έναν τρόπο να παρακάμψει την προβληματική, εκτός ελέγχου, προφλεγμονώδη δραστηριότητα.

Η αναστολή του καναλιού KCNN4 τόσο στις ανθρώπινες κυτταρικές σειρές όσο και στο μοντέλο του ποντικού παρέκαμψε την αυτοανοσία που προκαλείται από φλεγμονές. «Η στόχευση της οδού PIEZO/KCNN4 μπορεί να προσφέρει νέες θεραπευτικές στρατηγικές για τη θεραπεία των ασθενών με CAPS και πιθανώς άλλων φλεγμονωδών ασθενειών που σχετίζονται με το NLRP3», καταλήγει ο Ran, σημειώνοντας ότι αυτά τα ευρήματα μπορεί επίσης να προσφέρουν νέες γνώσεις για τον έλεγχο της ουρικής αρθρίτιδας, μιας άλλης ασθένειας που προκαλείται από φλεγμονές.

Διαβάστε όλες τις τελευταίες Ειδήσεις για την υγεία από την Ελλάδα και τον Κόσμο
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο Google News και μάθετε πρώτοι όλες τις ειδήσεις
Ακολουθήστε το healthweb.gr στο κανάλι μας στο YouTube

Διαβάστε Eπίσης:

Τι είναι το σύνδρομο Sjögren και ποια τα συμπτώματά του;

Τι είναι η νόσος του Graves και ποια τα συμπτώματά της;

Τι είναι η αυτοάνοση νόσος και ποιες οι αιτίες της;

Ρευματοειδής αρθρίτιδα και διατροφή: Τι να τρως και τι να αποφεύγεις

svg%3E svg%3E
svg%3E
Αφιέρωμα στον Διαβήτη healthwebgr svg%3E
Περισσότερα

Εφαρμογές εμμηνόρροιας: Εργαλείο ενδυνάμωσης για τη διαχείριση της αναπαραγωγικής υγείας

Εφαρμογές εμμηνόρροιας: Μια πρόσφατη μελέτη που διερεύνησε τη χρήση εφαρμογών παρακολούθησης της εμμηνόρροιας ανέδειξε τον πιθανό τους ρόλο στη βελτίωση της πρόσβασης στις υπηρεσίες αναπαραγωγικής υγείας.

Ψυχική υγεία: Αλλοιώνει το στοματικό μικροβίωμα και επηρεάζει την υγεία της εγκύου;

Ψυχική υγεία: Μια πρόσφατη μελέτη αποκαλύπτει τη σημαντική σύνδεση μεταξύ της σύνθεσης του στοματικού μικροβιώματος και της ψυχικής υγείας κατά την εγκυμοσύνη, δείχνοντας ότι το άγχος και τα ψυχικά συμπτώματα μπορούν να επηρεάσουν τη μικροβιακή κοινότητα στο στόμα της γυναίκας.

Ποια είναι η διαφορά ανάμεσα στο μπλε τυρί και το ροκφόρ; 

Το ροκφόρ είναι ένα συγκεκριμένο τύπο μπλε τυριού που προέρχεται από τη Γαλλία, και πιο συγκεκριμένα από την περιοχή Roquefort-sur-Soulzon. Σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή νομοθεσία, το ροκφόρ είναι ένα προστατευόμενο γεωγραφικό προϊόν (PGI), γεγονός που σημαίνει ότι μπορεί να παραχθεί μόνο στα συγκεκριμένα εδάφη και με συγκεκριμένες μεθόδους.

Ημικρανίες: Αυτές τις ώρες της ημέρας είναι πιο πιθανό να εκδηλωθούν

Ημικρανίες: Οι ημικρανίες είναι μια πολύπλοκη κατάσταση που μπορεί να επηρεάσει τους ανθρώπους οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας, ωστόσο υπάρχουν ορισμένες ώρες που είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν. Οι παράγοντες όπως

Social media: Η καθημερινή χρήση πάνω από 3 ώρες κάνει πιο εσωστρεφείς και αντικοινωνικούς τους εφήβους 

Social media: Οι έφηβοι βλέπουν συχνά «ιδανικές» εικόνες ζωής και επιτυχίας, γεγονός που μπορεί να τους οδηγήσει σε αρνητικά συναισθήματα, όπως η ζήλεια και η δυσαρέσκεια με την προσωπική τους κατάσταση.

Ιατρικά έξοδα: Ένας στους τέσσερις Αμερικανούς αδυνατεί να τα καλύψει

Ιατρικά έξοδα: Νέα έρευνα φέρνει στο φως ένα σοβαρό πρόβλημα που πλήττει μεγάλο μέρος του πληθυσμού των Ηνωμένων Πολιτειών: το 25% των Αμερικανών δηλώνει ότι δυσκολεύεται να καλύψει τα ιατρικά του έξοδα.

Καρκίνος Αλτσχάιμερ: Όταν η μια ασθένεια εμποδίζει την άλλη

Καρκίνος Αλτσχάιμερ: Η πρόληψη και η έγκαιρη διάγνωση παραμένουν κρίσιμης σημασίας. Οι κλινικές μελέτες συνεχίζουν να διερευνούν τη σχέση μεταξύ των δύο αυτών ασθενών, προσπαθώντας να κατανοήσουν τους μηχανισμούς αλληλεπίδρασης και γονιδιακής προδιάθεσης.

Φλεγμονή εγκυμοσύνης: Ο αφανής κίνδυνος για τη μνήμη δεκαετίες αργότερα

Φλεγμονή εγκυμοσύνης: Μια νέα μελέτη αποκαλύπτει ότι η φλεγμονή που εμφανίζεται κατά την εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει τη γήρανση και τη μνήμη της μητέρας δεκαετίες μετά.

Close Icon