Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD) -το ανθρώπινο ισοδύναμο της ασθένειας των τρελών αγελάδων-προκαλείται από πρωτεϊνικά συσσωματώματα που ονομάζονται prions, τα οποία είναι μολυσματικά και προκαλούν θανατηφόρες βλάβες στον εγκέφαλο του ασθενούς. Οι ασθενείς με CJD αναπτύσσουν μικροσκοπικές σπογγώδεις οπές στον εγκέφαλό τους. Τα αρχικά συμπτώματα της CJD περιλαμβάνουν απώλεια μνήμης, αλλαγές συμπεριφοράς, διαταραχές στην κίνηση και προβλήματα όρασης, τα οποία συνήθως προχωρούν γρήγορα μέχρι θανάτου.
Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας (NIH), το 90% των ασθενών με CJD πεθαίνουν μέσα σε ένα έτος από την έναρξη της νόσου και εκατοντάδες Αμερικανοί διαγιγνώσκονται ετησίως. Δεν υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία ή θεραπεία. Υπάρχουν πολλοί τύποι νόσων prion στον άνθρωπο και η CJD είναι η πιο κοινή. Περίπου το 90% των περιπτώσεων CJD έχουν σποραδική προέλευση. Η μολυσματικότητα των prions είναι ιδιαίτερη από ιστούς εγκεφάλου ασθενών με CJD. Μετάδοση CJD από άνθρωπο σε άνθρωπο έχει συμβεί μετά την έκθεση ασθενών σε χειρουργικά εργαλεία που είχαν προηγουμένως μολυνθεί από ιστούς εγκεφάλου με CJD.
Όμως, σε μια μελέτη στην επιστημονική επιθεώρηση Science Translational Medicine, ερευνητές από το Case Western Reserve University School of Medicine διαπίστωσαν ότι οι ασθενείς με CJD έχουν επίσης μολυσματικά prions στο δέρμα τους, αν και σε χαμηλότερα επίπεδα. Στη μελέτη, οι ερευνητές συνέλεξαν δείγματα δέρματος από 38 ασθενείς και μέτρησαν τα επίπεδα των prions τους. Χρησιμοποιώντας μια εξαιρετικά ευαίσθητη in vitro δοκιμασία που αναπτύχθηκε από την ομάδα του Byron Caughey στο NIH, ανίχνευσαν συσσωματώματα πρωτεϊνών prions στα δείγματα δέρματος από όλους τους ασθενείς με CJD.
Τα επίπεδα prions ήταν 1.000-100.000 φορές χαμηλότερα στο δέρμα από ό, τι στον εγκέφαλο και ήταν ανιχνεύσιμα μόνο με αυτόν τον εξαιρετικά ευαίσθητο προσδιορισμό. Οι ερευνητές απέδειξαν περαιτέρω ότι αυτά τα prions του δέρματος είναι μολυσματικά, αφού είναι ικανά να προκαλέσουν νόσο σε μοντέλα ανθρωποποιημένων ποντικιών. Αυτό το απροσδόκητο εύρημα εγείρει πολλά ζητήματα. “Είναι γνωστό ότι η CJD είναι μεταδοτική μέσω χειρουργικών ή ιατρικών διαδικασιών που εμπλέκουν εγκεφαλικό ιστό που έχει μολυνθεί με prions.
Η εύρεση λοιμογόνων prions στο δέρμα είναι σημαντική, καθώς όχι μόνο εγείρει ανησυχίες σχετικά με τις πιθανότητες μετάδοσης ασθενειών μέσω συνηθισμένων χειρουργικών επεμβάσεων που δεν περιλαμβάνουν τον εγκέφαλο, αλλά υποδεικνύει επίσης ότι η βιοψία μπορεί να ενισχύσει τη διάγνωση της CJD “, δήλωσε ο Wenquan Zou, Αναπληρωτής Καθηγητής Παθολογίας και Νευρολογίας και Αναπληρωτής Διευθυντής του Εθνικού Κέντρου Παρακολούθησης Παθολογικής Νόσου από Prion στην Ιατρική Σχολή Case Western Reserve.
