Πνευμονική Υπέρταση: Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να είναι μετατριχοειδής – αποτέλεσμα αύξησης της πνευμονικής φλεβικής πίεσης σε καρδιακές παθήσεις της αριστερής πλευράς – ή προτριχοειδής, που προκαλείται από αναδιαμόρφωση των πνευμονικών αγγείων ή πνευμονικές παθήσεις, που οδηγεί σε αυξημένη πνευμονική αγγειακή αντίσταση. Η προτριχοειδής πνευμονική υπέρταση (precapPH) επηρεάζει το 9-15% των ατόμων με συστηματική σκλήρυνση (SSc) και μπορεί να σχετίζεται με διάμεση πνευμονοπάθεια (ILD) ποικίλης έκτασης. Τα ανοσοκατασταλτικά είναι το πρότυπο φροντίδας για τη θεραπεία διάμεσης πνευμονοπάθειας ILD, δερματικών ή μυοσκελετικών εκδηλώσεων σε συστηματική σκλήρυνση SSc. Ωστόσο, η ευεργετική τους επίδραση στην προτριχοειδή πνευμονική υπέρταση precapPH παραμένει ασαφής. Ο Bruni και οι συνεργάτες του ξεκίνησαν να προσδιορίσουν εάν η έκθεση σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε σχετιζόμενη με συστηματική σκλήρυνση SSc προτριχοειδή πνευμονική υπέρταση precapPH επηρεάζει τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα χρησιμοποιώντας δεδομένα από 755 ασθενείς στο EUSTAR – το Ευρωπαϊκό Μητρώο Δοκιμών και Έρευνας Σκληροδερμίας.
Αυτό το μητρώο ξεκίνησε το 2004, με στόχο να ενοποιήσει τις ερευνητικές προσπάθειες στον τομέα της συστηματικής σκλήρυνσης SSc—μιας σπάνιας νόσου με ετερογενή εμφάνιση και πορεία νόσου. Η βάση δεδομένων EUSTAR έχει αναπτυχθεί, προωθώντας νέες έρευνες και δοκιμές. Αυτό έχει ρίξει φως όχι μόνο στη συστηματική σκλήρυνση SSc και την κλινική της πορεία, αλλά έχει οδηγήσει επίσης σε νέες προσεγγίσεις στη θεραπεία. Τα αποτελέσματα αυτής της νέας έρευνας για την προτριχοειδή πνευμονική υπέρταση precapPH σε συστηματική σκλήρυνση SSc περιλαμβάνονται σε μια συνεδρία. Η ομάδα διαπίστωσε ότι, κατά την έναρξη, οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά είχαν συχνότερα διάμεση πνευμονοπάθεια ILD, διάχυτη προσβολή του δέρματος, των αρθρώσεων και των μυών από εκείνους που δεν έλαβαν ανοσοκαταστολή. Σε μια περίοδο παρακολούθησης σχεδόν 3 ετών, το 70% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά ανέπτυξαν ένα συμβάν νοσηρότητας-θνησιμότητας, που ορίζεται από το πρώτο συμβάν με την πάροδο του χρόνου μεταξύ του θανάτου ή της επιδείνωσης της προτριχοειδούς πνευμονικής υπέρτασης precapPH. Αν και η συνολική έκθεση σε ανοσοκατασταλτικά δεν συσχετίστηκε με το αποτέλεσμα, οι ανοσοκατασταλτικές στοχευμένες θεραπείες συσχετίστηκαν με μειωμένο κίνδυνο νοσηρότητας-θνησιμότητας. Οι συγγραφείς κατέδειξαν αυτά τα ευρήματα με μια σειρά από στοιχεία που δείχνουν τον κίνδυνο διαφόρων γεγονότων με την πάροδο του χρόνου.
Μπορείτε να δείτε την πλήρη περίληψη στον ιστότοπο της EULAR.
