Παγκόσμια ημέρα Δρεπανοκυτταρικής Νόσου 2022: Η δρεπανοκυτταρική νόσος προσβάλλει όλα τα ζωτικά όργανα

Η σημερινή εκπομπή Opinion Health  είναι αφιερωμένη στη δρεπανοκυτταρική νόσο ,με αφορμή την  παγκόσμια ημέρα Δρεπανοκυτταρικής Νόσου 19 Ιουνίου 2022  και για  το σκοπό  αυτό φιλοξενεί την κ. Σοφία Ντελίκου η οποία είναι αιματολόγος Διευθύντρια ΕΣΥ στην Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυταρικής Νόσου στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο  και τον κ. Ιωάννη Πεππέ, ο οποίος είναι Αντιπρόεδρος του Πανελλήνιου Συλλόγου Πασχόντων με Μεσογειακή Αναιμία και Δρεπανοκυτταρική Νόσο (ΠΑΣΠΑΜΑ). 

Η δρεπανοκυτταρική νόσος αποτελεί μία κληρονομική ασθένεια που ταλαιπωρεί μεγάλο μέρος του ελληνικού πληθυσμού. Κυρία Ντελίκου ποια είναι τα κύρια συμπτώματα της νόσου και πως διαγιγνώσκεται;

Πρόκειται για ένα νόσημα με το οποίο γεννιέται ο  ασθενής. Είναι κληρονομικό νόσημα και η διάγνωση γίνεται από την πρώτη βρεφική ηλικία, όπου τα βρέφη κάνουν τις αγγειοαποφρακτικές κρίσεις, που συνήθως εντοπίζονται στα δάχτυλά τους ως δαχτυλήθρες ή ως αιφνίδιοι πόνοι που έχουν να κάνουν με την αγγειοαπόφραξη διαφόρων οργάνων, κυρίως στην κοιλιακή χώρα ή ως οξύ θωρακικό σύνδρομο, που έχει να κάνει με αγγειοαπόφραξη στους πνεύμονες και πολλές φορές καταλήγουν στο παιδιατρικό νοσοκομείο και η διάγνωση τίθεται αρχικά ως μία άτυπη πνευμονία και η περαιτέρω αιματολογική διερεύνηση αναδεικνύει το πρόβλημα της δρεπανοκυτταρικής νόσου.

Κύριε Πεππέ πως ανακαλύψατε ότι φέρετε τη νόσο και ποια ήταν τα πρώτα συμπτώματα ;

Η νόσος μου διαγνώστηκε στην ηλικία των 6 ετών, όταν ασθένησα και χρειάστηκε να νοσηλευτώ σε νοσοκομείο της Αττικής. Ωστόσο, τα συμπτώματα της νόσου είχαν ξεκινήσει χρόνια πριν από την ηλικία που έχω τις πρώτες μνήμες της ζωής μου, πόνοι, έντονοι πόνοι που εμφανίζονταν ξαφνικά στα κόκαλα, στα χέρια, στα κάτω άκρα, στις αρθρώσεις γενικά.

Τι χρειάζεται ένας ασθενής με δρεπανοκυτταρική νόσο ώστε να έχει μία σωστή ιατρική παρακολούθηση κυρία Ντελίκου;

Οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο, παρόλο που έχει θεωρηθεί ότι πρόκειται για ένα αιματολογικό νόσημα, στην πραγματικότητα είναι ένα νόσημα το οποίο χρειάζεται παρακολούθηση από πολλαπλές ειδικότητες και όσο μεγαλώνουν οι ασθενείς μας έχουν όλο και περισσότερες ανάγκες. Έτσι, ενώ ο βασικός τους γιατρός είναι ο αιματολόγος σίγουρα χρειάζονται κατά την πορεία της ζωής τους και καρδιολόγο και ηπατολόγο και ενδοκρινολόγο και ορθοπεδικό και πνευμονολόγο και νευρολόγο, διότι το νόσημα αυτό έχει το χαρακτηριστικό ότι δεν υπάρχει κάποιο όργανο του οργανισμού που να μην προσβάλλεται και να μην χρειάζεται και την αντίστοιχη ειδικότητα να το φροντίσει και να το θεραπεύσει.

Κύριε Πεππέ πως είναι η ζωή σας ζώντας με τη δρεπανοκυτταρική νόσο; Αντιμετωπίζετε κάποιες δυσκολίες ως ασθενής στην Ελλάδα; Και αν ναι ποιες είναι αυτές;

Επειδή είναι μία γενετική νόσος από την αρχή της ζωής και από την πρώιμη παιδική ηλικία δυσχεραίνεται ή εκλείπει η συμμετοχή σε ορισμένες κοινωνικές δραστηριότητες, αθλητικές δραστηριότητες, όπως ο χορός, το τρέξιμο, τα ομαδικά σπορ, λόγω του στρες στον οργανισμό και των επακόλουθων κρίσεων. Οι ψυχολογικές επιπτώσεις από τον «αποκλεισμό» αυτό, είναι συνήθως ιδιαίτερα εμφανής στη νεανική ηλικία, κάτι που βίωσα κι εγώ ο ίδιος.

• Η δρεπανοκυτταρική αναιμία παρουσιάζει δυσκολίες στο σχολείο στους πάσχοντες, δυσχέρειες στις κοινωνικές σχέσεις, άγχος και αρκετές φορές κατάθλιψη, οι απουσίες και το χάσιμο των μαθημάτων, οδηγούν σε εκπαιδευτικά κενά που δύσκολα αναπληρώνονται, τα ομαδικά παιχνίδια, τα αθλήματα άμιλλας, η συγχρώτιση σε αυτά τα παιχνίδια με τους συμμαθητές, αποτελούν μία ιδιαίτερη πρόκληση για εμάς.
• Επίσης, η εργασία και ο βιοπορισμός, η οποιαδήποτε εργασία απαιτεί καλή φυσική κατάσταση, σωματική αντοχή, είναι ακόμα μία πρόκληση, καθώς περιορίζεται σε εμάς το εύρος των επαγγελμάτων, προκειμένου να έχουμε καλή υγεία, να διασφαλίσουμε την υγεία μας.
• Άρα λοιπόν, αντενδείκνυται η χειρωνακτική και η βαριά εργασία για εμάς.
• Επίσης, η έκθεση στο κρύο, στην υγρασία, σε υψηλές θερμοκρασίες, οι αντίξοες συνθήκες, οτιδήποτε απαιτητικό που δοκιμάζει τον οργανισμό αντενδείκνυται.
• Ένας ακόμα παράγοντας που θα μπορούσα να αναφέρω για την παιδική μου ηλικία είναι η κόπωση, η κόπωση λόγω της αναιμίας και μετέπειτα με συνέπεια της εξάντλησης της υπομονής, το φόβο και την ανασφάλεια που προέρχονται από όλο αυτό, από το βάρος της νόσου και ακολουθούν βέβαια επιπρόσθετα η παρακολούθηση και οι επισκέψεις σε γιατρούς, οι διαγνωστικές εξετάσεις που είναι τακτικές και αυτές συνήθως αυξάνονται με την πάροδο της ηλικίας και την εξέλιξη και τις επιπλοκές της νόσου. Αυτή είναι μία εικόνα του πως ζει ένας δρεπανοκυτταρικός ασθενής.

Και κυρία Ντελίκου ποιες είναι οι θεραπευτικές προσεγγίσεις που μπορεί να ακολουθήσει ο ασθενής με δρεπανοκυτταρική νόσο και πόσο οι νέες θεραπείες έχουν βελτιώσει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

Σήμερα ,η δρεπανοκυτταρική νόσος θεωρείται ένα νόσημα το οποίο μπορεί να έχει μία εξαιρετική αντιμετώπιση και παρακολούθηση και αντιμετώπιση. Μετά από σχεδόν 40 χρόνια όπου χρησιμοποιήθηκε για αρχή η γλουταμίνη σαν ένα φάρμακο που βοήθησε πραγματικά τους δρεπανοκυτταρικούς, με ένα μηχανισμό που τυχαία ανακαλύφθηκε ότι μπορεί να βοηθήσει τους δρεπανοκυτταρικούς, σήμερα στη φαρέτρα μας έχουμε καινούρια φάρμακα, μονοκλωνικά αντισώματα τα οποία είναι στοχευμένα στις αγγειοαποφρακτικές κρίσεις, καινούρια ένζυμα που δρουν πάλι πάνω στο ερυθρό, φάρμακα στοχευμένων θεραπειών, οπότε κάθε ασθενής έχει τη δυνατότητα να λάβει εξατομικευμένη θεραπεία. Επίσης, έχει γίνει πολύ μεγάλη πρόοδος τόσο στη μεταμόσχευση μυελού των οστών, όσο όμως και στη γονιδιακή θεραπεία οπότε οι νεότεροι ασθενείς, αυτοί που γεννιούνται τώρα δηλαδή, έχουν ακόμα περισσότερες ελπίδες να φτάσουν μέχρι και την πλήρη ίαση.

• Σε κάθε περίπτωση όμως οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο πρέπει να έχουν μία πολύ καλή ιατρική παρακολούθηση, να έχουν μία ομάδα γιατρών να τους παρακολουθεί, τόσο για το βασικό νόσημα, που όπως είπαμε είναι αιματολογικό η παθοφυσιολογία του, όσο όμως και για τις υπόλοιπες επιπλοκές που μπορεί να εμφανίσουν και για τις οποίες χρειάζονται  και γι’ αυτές θεραπεία. Δηλαδή αν κάνουν ένα καρδιολογικό πρόβλημα σαφώς θα πρέπει να αντιμετωπιστούν από τον ειδικό καρδιολόγο με την αντίστοιχη θεραπευτική αντιμετώπιση που θα πρέπει να έχει.

Κυρία Ντελίκου στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο εργάζεστε υπάρχει μονάδα νοσηλείας για τη μεσογειακή αναιμία και τη δρεπανοκυτταρική νόσο και υπάρχει και μία πολυεπιστημονική ομάδα, μιλήστε μας γι’ αυτά .

Να πω ότι η μονάδα είναι αρκετά παλιά, είναι από την δεκαετία του 1950, η οποία υπό τον κύριο Τσεβρένη που ήταν Διευθυντής της αιμοδοσίας τότε, υπό την σκέπη λοιπόν της αιμοδοσίας υπήρχαν πάντοτε ασθενείς με αιμοσφαιρινοπάθειες, τόσο με δρεπανοκυτταρική νόσο όσο και με θαλασσαιμία. Στην πορεία του χρόνου το τμήμα ανεξαρτητοποιήθηκε και όντως αυτή τη στιγμή η μονάδα είναι όπως διατάσσει το θεσμικό πλαίσιο, δηλαδή ο νόμος, να είναι ανεξάρτητο τμήμα και να ανήκει στον παθολογικό τομέα.

• Με πολλή προσπάθεια και με πάρα πολύ καλή θέληση όλων των συναδέλφων έχει όντως δημιουργηθεί μία πολυεπιστημονική ομάδα, που απαρτίζεται από ειδικά ιατρεία, όπως είναι το ειδικό καρδιολογικό ιατρείο με την κυρία Αγγέλη, την Καθηγήτρια Καρδιολογίας, το ειδικό ηπατολογικό ιατρείο αιμοσφαιρινοπαθειών με τον Καθηγητή τον κύριο Κοσκίνα, το ειδικό ενδοκρινολογικό ιατρείο αιμοσφαιρινοπαθειών με τον κύριο Σαββίδη και την ομάδα της κυρίας Τσιαμάκη, άλλων εξαίρετων συναδέλφων ενδοκρινολόγων που ασχολούνται, ιατρείο πόνου για τους δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς που το έχουν άμεση ανάγκη , γιατί καταλαβαίνετε ότι όταν μιλάμε για αγγειοαπόφραξη και οξύ πόνο πάντα έχουμε ανάγκη να δώσουμε παυσίπονα, οπότε κάποιος πρέπει να τα ρυθμίζει αυτά, με υπεύθυνη την κυρία Κουράκλη, το ειδικό νεφρολογικό ιατρείο με υπεύθυνο τον κύριο Πετρά και τις κυρίες Καπουρά και Γιάννου που βοηθούν πάρα πολύ το τμήμα μας, το ψυχιατρικό ιατρείο που πάντα μας συνδράμει με τον κύριο Αφορόζη, καθώς και εξωτερικές συνεργασίες με άλλα νοσοκομεία και με ειδικότητες που δε διαθέτει το νοσοκομείο μας όπως με πνευμονολόγους, με τους νευρολόγους από το Αιγινήτειο και με ειδικότητες απεικονιστικές, με ειδικές εξετάσεις που γίνονται στο Αρεταίειο Πανεπιστημιακό, έτσι λειτουργούμε όλοι σαν μία ομάδα με στόχο τη φροντίδα και τη σωστή περίθαλψη, την ολιστική περίθαλψη των ασθενών.
• Το θετικό όλης αυτής είναι ότι περισσότερες ειδικότητες είναι εντός νοσοκομείου, οπότε ο ασθενής δεν τρέχει με ένα παραπεμπτικό ή με ένα ενημερωτικό από γιατρό σε γιατρό και να μην μπορούν να συνεννοηθούν μεταξύ τους πολλές φορές ή να χάνεται στη μετάφραση το τι θέλει να πει ο ένας γιατρός με τον άλλον, το αρνητικό είναι ότι είναι πάρα πολλή η δουλειά και πολύ λίγος κόσμος.

Ναι το κλασικό πρόβλημα των περισσότερων ελληνικών νοσοκομείων, ελπίζουμε να αλλάξει αυτό σύντομα, από ότι λέει και ο Υπουργός. Κλείνοντας κύριε Πεππέ θέλετε να στείλετε ένα μήνυμα αισιοδοξίας στους ασθενείς που μας παρακολουθούν και πάσχουν από τη δρεπανοκυτταρική νόσο;

Βέβαια! Το πρώτο πράγμα είναι να μην το βάζουν κάτω, να μην αποθαρρύνονται, να επικοινωνούν με τους γιατρούς τους και τα συλλογικά τους όργανα ώστε να ενημερώνονται για τις νέες εξελίξεις και τις θεραπείες, να αισιοδοξούν γιατί αυτή τη στιγμή η ιατρική έρευνα έχει κάνει άλματα και οι νέες τεχνολογίες υγείας, οι νέες θεραπείες, τα φάρμακα είναι εδώ για να μας δώσουν όχι απλά περισσότερη ζωή αλλά και για να βελτιώσουν την ποιότητά της.

Σας ευχαριστώ πάρα πολύ κυρία Ντελίκου, κύριε Πεππέ, γι΄αυτή την πολύ σημαντική συζήτηση και για την παρουσία σας στο Opinion Health.

Και εμείς ευχαριστούμε πολύ.