Συστηματική AL Αμυλοείδωση: Νέα εργασία ανασκόπησης δημοσιεύθηκε στο Oncotarget, με τίτλο “Συστηματική AL αμυλοείδωση: τρέχουσα προσέγγιση και μελλοντική κατεύθυνση”. Σε αυτή την ανασκόπηση, ερευνητές από το Ιατρικό Πανεπιστήμιο SUNY Upstate, το Κέντρο Καρκίνου MD Anderson του Πανεπιστημίου του Τέξας, το Ιατρικό Κέντρο Monmouth, το Πανεπιστήμιο του Balamand, την Κλινική Cleveland του Οχάιο, το UnityPoint Methodist, το Κέντρο Καρκίνου Houston Methodist και την Κλινική Cleveland της Φλόριντα αναφέρουν τη βιβλιογραφία σχετικά με τις τελευταίες ενημερώσεις για τη θεραπεία της συστηματικής αμυλοείδωσης της ελαφριάς αλυσίδας (AL) και τις εν εξελίξει κλινικές δοκιμές που αναδεικνύουν τις μελλοντικές θεραπείες. “Σε αυτό το χειρόγραφο, συζητάμε τη γενική προσέγγιση προς τη θεραπεία των ασθενών με αμυλοείδωση και καταδυόμαστε στις μελλοντικές προοπτικές αυτής της πολυσυστηματικής νόσου”, αναφέρουν οι ερευνητές. Η συστηματική AL αμυλοείδωση είναι μια μονοκλωνική πολλαπλασιαστική διαταραχή των πλασματοκυττάρων που χαρακτηρίζεται από εναπόθεση αμυλοειδογόνων θραυσμάτων μονοκλωνικής ελαφριάς αλυσίδας που προκαλούν δυσλειτουργία των οργάνων. Πρόκειται για θανατηφόρο νόσημα και αν δεν διαγνωστεί και δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα μπορεί να οδηγήσει σε οργανική ανεπάρκεια και ενδεχομένως σε θάνατο. Το νεφρικό σύστημα μαζί με το καρδιαγγειακό σύστημα είναι τα πιο συνηθισμένα όργανα που εμπλέκονται, αλλά και άλλα όργανα όπως το έντερο και το ήπαρ μπορούν επίσης να εμπλέκονται.
Η αρχική αξιολόγηση των ασθενών απαιτεί επιβεβαίωση της διάγνωσης με βιοψία ιστού και χρώση με κόκκινο του Κονγκό, ακολουθούμενη από επιβεβαιωτική τυποποίηση με φασματομετρία μάζας του θετικού στο κόκκινο του Κονγκό ιστού. Στη συνέχεια, καθορίζεται η έκταση της προσβολής των οργάνων με διάφορες εξετάσεις σταδιοποίησης και βιοδεικτών. Οι θεραπευτικές επιλογές και η ανεκτικότητα της θεραπείας εξαρτώνται από τη σταδιοποίηση της νόσου, την ευθραυστότητα και τις συννοσηρότητες. Η αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων (HCT) μετά από θεραπεία με υψηλή δόση μελφαλάνης είναι μια αποτελεσματική στρατηγική η οποία γίνεται συνήθως μετά από αρχική θεραπεία επαγωγής με βορτεζομίμπη. Δυστυχώς, οι περισσότεροι ασθενείς με συστηματική AL αμυλοείδωση δεν είναι υποψήφιοι για HCT λόγω αδυναμίας, μεγάλης ηλικίας, πολυοργανικής συμμετοχής και νεφρικής ή καρδιακής ανεπάρκειας κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Ενώ είναι ευρέως αποδεκτό ότι οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία μέχρι να επιτύχουν πλήρη αιματολογική ανταπόκριση, η θεραπεία συντήρησης μετά την HCT δεν είναι καλά εδραιωμένη στην AL αμυλοείδωση. “Η σχέση μεταξύ της AL αμυλοείδωσης και της MGUS είναι λιγότερο σαφής, αλλά ορισμένες μελέτες υποδηλώνουν ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης AL αμυλοείδωσης μπορεί να είναι αυξημένος σε ασθενείς με MGUS. Είναι σημαντικό οι ασθενείς με αυτές τις παθήσεις να υποβάλλονται σε τακτική παρακολούθηση και αξιολόγηση για ενδείξεις AL αμυλοείδωσης, καθώς η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τα αποτελέσματα”, καταλήγουν οι ερευνητές.
