Όταν τα αυτοαντισώματα επιτίθενται σε υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και ουδετερόφιλα (λευκά αιμοσφαίρια), μειώνοντας τα επίπεδα των αιμοσφαιρίων που είναι απαραίτητα για τη φυσιολογική λειτουργία. Συγκεκριμένα, αυτή η στόχευση έχει ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη αυτοάνοσης νόσου αιμολυτικής αναιμίας (AIHA), ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας (ITRP) και (λιγότερο συχνά) ουδετεροπενίας. Με απλά λόγια το σύνδρομο Evans είναι η παρουσία ταυτόχρονης ή διαδοχικής άμεσης αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας θετικής στο Coombs (AIHA) σε συνδυασμό με θρομβοπενία που προκαλείται από το ανοσοποιητικό, χωρίς γνωστή υποκείμενη αιτιολογία.
ΚΟΙΝΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Ναιμία , κόπωση, ωχρότητα, ζαλάδα, δύσπνοια, πιο σκούρα ούρα, γρήγορος καρδιακός παλμός , ίκτερος, πετέχειες (σημεία, στρογγυλές κηλίδες που εμφανίζονται στο δέρμα ως αποτέλεσμα αιμορραγίας), μεγαλύτερες περιοχές μώλωπες, εξανθήματα με μωβ κηλίδες (πορφύρα ), αυξημένη ευαισθησία σε επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, πυρετούς, κακουχία, έλκη στους βλεννογόνους του στόματος και διεύρυνση των λεμφαδένων, της σπλήνας και του ήπατος. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί επίσης να προκύψουν σήψη, αιμορραγικά επεισόδια και σημαντικά καρδιαγγειακά προβλήματα.
Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα του συνδρόμου Evans μπορεί να διαφέρουν πολύ από το ένα άτομο στο άλλο. Το σύνδρομο Evans μπορεί δυνητικά να προκαλέσει σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Το σύνδρομο Evans μπορεί να εμφανιστεί από μόνο του ως πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) διαταραχή ή σε συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές ή λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές ως δευτερογενής διαταραχή. Tο σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί με άλλες ασθένειες και καταστάσεις όπως με: Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία , ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα και ουδετεροπενία, ε κχύμωση, αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο (ALPS) , λεύκος , αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο , σύνδρομο Sjogren , συχνή μεταβλητή ανεπάρκεια ανοσοανεπάρκειας, βέβαιη ανοσοανεπάρκεια
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Ορισμένες μελέτες υποδεικνύουν ότι το σύνδρομο Evans εμφανίζεται πιο συχνά στα παιδιά, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Λοιμώξεις, καρκινικές αναπτύξεις, αυτοάνοσες καταστάσεις, ορισμένοι εμβολιασμοί, φάρμακα ή, σπάνια, ένας αδερφός με σύνδρομο Evans όταν και οι δύο έχουν συγγενή καρδιακά ελαττώματα και άλλες κληρονομικές διαταραχές.
Το σύνδρομο Evans περιγράφηκε για πρώτη φορά στην ιατρική βιβλιογραφία το 1951 από τον Dr. Robert Evans και τους συνεργάτες του. Για χρόνια, η διαταραχή θεωρούνταν συμπτωματική εμφάνιση AIHA με θρομβοπενία και/ή ουδετεροπενία. Ωστόσο, οι ερευνητές πιστεύουν τώρα ότι η διαταραχή αντιπροσωπεύει μια ξεχωριστή κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μια χρόνια, βαθιά (περισσότερη από ό,τι στην ITP ή μόνο με AIHA) κατάσταση δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος (δυσλειτουργία).