Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι της νόσου του von Willebrand:
- Τύπος 1 : Αυτή είναι η πιο ήπια μορφή, που χαρακτηρίζεται από μερική ανεπάρκεια vWF. Τα άτομα με Τύπο 1 μπορεί να εμφανίσουν ήπια αιμορραγία, όπως εύκολους μώλωπες ή παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμούς.
- Τύπος 2 : Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από ποιοτικά ελαττώματα στο vWF. Ο τύπος 2 διαιρείται περαιτέρω σε διάφορους υποτύπους (2A, 2B, 2M και 2N), ο καθένας από τους οποίους παρουσιάζει διαφορετικές ανωμαλίες στη δομή και τη λειτουργία του vWF. Η σοβαρότητα των αιμορραγικών συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τον υποτύπο.
- Τύπος 3 : Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή, που χαρακτηρίζεται από σχεδόν πλήρη απουσία vWF. Τα άτομα με Τύπο 3 βιώνουν σημαντικά αιμορραγικά επεισόδια, τα οποία συχνά απαιτούν θεραπεία για τη διαχείριση της κατάστασής τους.
Τα συμπτώματα της νόσου του von Willebrand μπορεί να περιλαμβάνουν συχνές ρινορραγίες, βαριά ή παρατεταμένη έμμηνο ρύση, εύκολους μώλωπες και υπερβολική αιμορραγία μετά από οδοντιατρική εργασία ή χειρουργική επέμβαση. Η διάγνωση τυπικά περιλαμβάνει έναν συνδυασμό ιατρικού ιστορικού, φυσικές εξετάσεις, εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση του επιπέδου και της λειτουργίας των vWF και FVIII και γενετικού ελέγχου σε ορισμένες περιπτώσεις.
Η διαχείριση του vWD εστιάζει στον έλεγχο των αιμορραγικών επεισοδίων και στην πρόληψη των επιπλοκών. Οι θεραπευτικές επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν δεσμοπρεσσίνη (μια συνθετική μορφή βαζοπρεσσίνης) για την τόνωση της απελευθέρωσης του vWF, θεραπείες υποκατάστασης με προϊόντα που περιέχουν vWF και αντιινωδολυτικούς παράγοντες για τη σταθεροποίηση της πήξης. Συνιστάται επίσης στους ασθενείς να αποφεύγουν ορισμένα φάρμακα, όπως η ασπιρίνη και τα ΜΣΑΦ, τα οποία μπορούν να επιδεινώσουν την αιμορραγία.
Με την κατάλληλη διαχείριση, τα άτομα με νόσο von Willebrand μπορούν να ζήσουν υγιή, δραστήρια ζωή. Η συνεχιζόμενη έρευνα συνεχίζει να διερευνά καλύτερες επιλογές θεραπείας και να βελτιώνει την ποιότητα ζωής όσων επηρεάζονται από αυτή την πάθηση.
