Νόσος Fabry: Από την κατανάλωση μικρότερων γευμάτων μέχρι την παράκαμψη ορισμένων τροφίμων, αυτές οι διατροφικές αλλαγές μπορούν να προστατεύσουν την υγεία του εντέρου και να μειώσουν τα συμπτώματα για άτομα που ζουν με τη νόσο Fabry. Μια δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε φαγητό FODMAP μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση της νόσου Fabry. Η νόσος Fabry είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή.
Τα άτομα που κληρονομούν αυτή τη μεταβολική ασθένεια στερούνται ενός ενζύμου που δυσκολεύει τον οργανισμό να απορροφήσει μια λιπαρή ουσία που ονομάζεται globotriaosylceramide (Gb3). Ως αποτέλεσμα, η ουσία Gb3 συσσωρεύεται στα κύτταρα και επηρεάζει την καρδιά, τα νεφρά και το γαστρεντερικό (GI) σύστημα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε όλα τα είδη συμπτωμάτων που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής, από τη μεγέθυνση της καρδιάς και την κακή κυκλοφορία έως τη διάρροια. Έτσι, εάν πάσχετε από τη νόσο Fabry, είναι σημαντικό να δείτε έναν γιατρό που ειδικεύεται σε αυτήν και μπορεί να σας συστήσει θεραπείες για την προστασία σας από βλάβη στα νεφρά και την καρδιά. Θα πρέπει επίσης να προστατεύσετε την υγεία του εντέρου σας. «Τα συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος είναι πολύ διαδεδομένα σε πολλούς ασθενείς με νόσο Fabry», λέει η Claire Zar-Kessler, MD, ιατρική διευθύντρια του προγράμματος παιδιατρικής νευρογαστρεντερολογίας στο Γενικό Νοσοκομείο της Μασαχουσέτης στη Βοστώνη. Ενώ εξακολουθούν να υπάρχουν πολλά άγνωστα σχετικά με τη νόσο Fabry και τι μειώνει τα συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος, νέα έρευνα και καλύτερες δοκιμές παρέχουν ορισμένες ενδείξεις
Πώς να προστατεύσετε το έντερο σας εάν έχετε τη νόσο Fabry – Πώς η νόσος Fabry επηρεάζει το έντερο σας
Οι γιατροί μόλις αρχίζουν να μαθαίνουν τι μπορεί να προκαλεί όλη αυτή την γαστρεντερική δυσφορία, συμπεριλαμβανομένου του πόνου, της διάρροιας, της ναυτίας και της δυσκοιλιότητας. «Μια θεωρία είναι ότι η συσσώρευση της ουσίας Gb3 στα κύτταρα μπορεί να επηρεάσει τη ροή του αίματος στην γαστρεντερική οδό, η οποία μπορεί επίσης να επηρεάσει τη λειτουργία των νεύρων», λέει η Δρ Zar-Kessler. Αυτή η νευρική βλάβη, γνωστή ως νευροπάθεια, μπορεί να βρίσκεται πίσω από τον κοιλιακό πόνο. Η συσσώρευση της ουσίας Gb3 μπορεί επίσης να βλάψει τα νεύρα που ενεργοποιούν το πεπτικό σας σύστημα, επομένως η τροφή δεν μπορεί να κινηθεί τόσο αποτελεσματικά μέσω των εντέρων σας, σημειώνει. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε άλλα ζητήματα, όπως η υπερανάπτυξη βακτηρίων του λεπτού εντέρου, όταν έχετε τόσα πολλά βακτήρια που το γαστρεντερικό σας σύστημα είναι εκτός ισορροπίας.
Ενώ αυτά τα συμπτώματα συχνά επικαλύπτονται με τα συμπτώματα άλλων χρόνιων παθήσεων του γαστρεντερικού συστήματος, όπως το σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου (IBS) και η κοιλιοκάκη, η Zar-Kessler λέει ότι δεν σχετίζονται. «Δεν φαίνεται ότι οι ασθενείς έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να έχουν κοιλιοκάκη όταν έχουν νόσο Fabry», λέει. Προσθέτει επίσης ότι τα άτομα με νόσο Fabry συνήθως δεν έχουν φλεγμονή του παχέος εντέρου – αποκλείοντας φλεγμονώδεις ασθένειες του εντέρου όπως η Crohn – ή προβλήματα με δυσαπορρόφηση ή υποσιτισμό. Επειδή όμως αυτά τα συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος μπορούν ακόμη να επηρεάσουν την ποιότητα της ζωής σας, είναι σημαντικό να τα διαχειριστείτε. Μπορεί να υπάρχουν τρόποι να γίνει αυτό, λέει η Δρ Zar-Kessler, παρόλο που χρειάζεται περισσότερη έρευνα. Ποιες διατροφικές αλλαγές πρέπει να κάνετε για να υποστηρίξετε το γαστρεντερικό σας σύστημα GI; Η θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης είναι η καλύτερη επιλογή για τη θεραπεία της νόσου Fabry. Ωστόσο, η διατροφή μπορεί επίσης να παίξει σημαντικό ρόλο στη διαχείριση των συμπτωμάτων, λέει η Zar-Kessler. «Είμαστε στην αρχή της κατανόησης του τρόπου με τον οποίο η διατροφή μπορεί να βοηθήσει, γιατί ακόμη προσπαθούμε να κατανοήσουμε τη διαδικασία του γαστρεντερικούσυστήματος GI που συμβαίνει στη νόσο Fabry», λέει.
Επειδή κάθε ασθενής είναι διαφορετικός, ενθαρρύνει να δοκιμάσετε όλες αυτές τις στρατηγικές και να πειραματιστείτε για να προσδιορίσετε ποιες λειτουργούν καλύτερα για εσάς. Ξεκινήστε να εξαλείφετε ορισμένες τροφές για να καταλάβετε τους ερεθισμούς σας Υπάρχουν τεστ για αλλεργίες, αλλά η εύρεση ευαισθησίας στα τρόφιμα απαιτεί κάποια δοκιμή και λάθος. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο μια δίαιτα αποβολής, όπως η δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε FODMAP, μπορεί να βοηθήσει. Ωστόσο, είναι σημαντικό να τρώτε καλά όταν έχετε Fabry. Έτσι, η Zar-Kessler προειδοποιεί τα άτομα με Fabry να μην είναι πολύ περιοριστικά και να ξεκινούν οποιοδήποτε είδος δίαιτας αποβολής μόνο υπό την καθοδήγηση ενός διατροφολόγου ή γιατρού. Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι αυτές οι δίαιτες μπορούν να βοηθήσουν. Σε μια μελέτη που δημοσιεύθηκε το 2023 στο Nutrients, τα άτομα με νόσο Fabry που είχαν σοβαρά συμπτώματα γαστρεντερικού συστήματος είχαν λιγότερη δυσπεψία, διάρροια και δυσκοιλιότητα αφού ακολούθησαν τη δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε FODMAP.
Περιορίστε τα λιπαρά και τα γαλακτοκομικά
Επειδή η νόσος Fabry επηρεάζει τη διάσπαση των λιπών, ο περιορισμός των λιπαρών τροφίμων, όπως τα τηγανητά και τα επεξεργασμένα τρόφιμα, μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του γαστρεντερικού συστήματος. Θα μπορούσατε επίσης να δοκιμάσετε να περιορίσετε τα γαλακτοκομικά ή να δοκιμάσετε εναλλακτικές λύσεις χωρίς λακτόζη, προτείνει η Zar-Kesseler. Η δυσανεξία στη λακτόζη είναι μια από τις ενδείξεις που αναζητούν οι γιατροί κατά τη διάγνωση της νόσου Fabry, λέει. Έτσι, το να το βγάλετε από τη διατροφή σας μπορεί να σας βοηθήσει, προσθέτει.
Αποφύγετε τα δύσκολα και όξινα τρόφιμα
Ορισμένες τροφές είναι πιο δύσκολες στην πέψη, κάτι που μπορεί να είναι πρόβλημα όταν έχετε τη νόσο Fabry και δεν έχετε το ένζυμο που απαιτείται για την επιτάχυνσή τους κατά μήκος του γαστρεντερικού σωλήνα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν σύνθετους υδατάνθρακες, τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε αδιάλυτες φυτικές ίνες, ακόμη και σοκολάτα. Τα όξινα τρόφιμα μπορούν επίσης να ερεθίσουν τα έντερα και το στομάχι σας, επομένως αποφύγετε τα εσπεριδοειδή, τον καφέ, το αλκοόλ και τα πικάντικα τρόφιμα όποτε είναι δυνατόν. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο μπορεί να είναι πιο εύκολο απλώς να ακολουθήσετε τη δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε FODMAP, επειδή τα περισσότερα από τα τρόφιμα που περιέχει είναι εύκολο να αφομοιωθούν.
Τρώτε μικρότερες μερίδες
Όσο πιο μικρό το γεύμα σας, τόσο πιο εύκολο είναι για το σώμα σας να το αφομοιώσει.Έτσι, κρατήστε τις μερίδες σας μικρές και τρώτε πιο συχνά κατά τη διάρκεια της ημέρας.Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση της διάρροιας και των αερίων.Επίσης, προσπαθήστε να μην τρώτε αργά το βράδυ ή ακριβώς πριν τον ύπνο, ανεξάρτητα από το μέγεθος του γεύματος, συνιστά η Zar-Kessler.Η πέψη πραγματικά επιβραδύνεται τη νύχτα όταν κοιμάστε.
Πάρτε συμπληρώματα
Ορισμένα συμπληρώματα χωρίς ιατρική συνταγή μπορεί να είναι χρήσιμα για άτομα με νόσο Fabry. Αυτά περιλαμβάνουν: Ένα φάρμακο που μειώνει τα αέρια που περιέχει άλφα-γαλακτοσιδάση-Α, το ένζυμο που λείπει από τη νόσο Fabry. Η λήψη του ενζύμου τρεις φορές την ημέρα μείωσε τον κοιλιακό πόνο και τη διάρροια μετά από οκτώ εβδομάδες σε μια μελέτη που δημοσιεύθηκε τον Ιούνιο του 2020 στο Gastroenterology. Πρεβιοτικά και προβιοτικά για την προστασία της υγείας του εντέρου, συνιστά ο Zar-Kessler Τζίντζερ για να μειώσετε την ταραχή, προτείνει Βιταμίνη D και ασβέστιο, γιατί μπορεί να μην λαμβάνετε αρκετό εάν κόψετε τα γαλακτοκομικά από τη διατροφή σας
Δοκιμάστε μια αντιφλεγμονώδη δίαιτα
Η νόσος Fabry μπορεί να μην προκαλεί φλεγμονή στο γαστρεντερικό σας σύστημα, αλλά η πάθηση μπορεί να βλάψει την καρδιά και τα νεφρά, γεγονός που μπορεί στη συνέχεια να προκαλέσει φλεγμονή. Για να μειώσετε αυτή τη συνολική φλεγμονή, δοκιμάστε να ακολουθήσετε μια δίαιτα πλούσια σε αντιοξειδωτικά, όπως μια μεσογειακή διατροφή. «Η σκέψη είναι ότι υπάρχει κάποια φλεγμονώδης διαδικασία που συμβάλλει στα συμπτώματά σας. Οπότε, έχω ασθενείς που ακολουθούν τη μεσογειακή διατροφή και δίαιτες με υψηλή περιεκτικότητα σε αντιοξειδωτικά», λέει η Zar-Kessler. Αυτοί οι τύποι δίαιτας μειώνουν το οξειδωτικό στρες, μια αιτία επιπλοκών στην καρδιά και στα νεφρά σε άτομα με νόσο Fabry, σύμφωνα με μια μελέτη που δημοσιεύτηκε τον Ιούλιο του 2022 στο Frontiers in Nutrition. Κάθε άτομο με τη νόσο Fabry είναι διαφορετικό, λέει η Zar-Kessler. Γι’ αυτό είναι λογικό να πειραματιζόμαστε. Αργά ή γρήγορα, μπορεί να πετύχετε τον σωστό συνδυασμό τροφών και συμπληρωμάτων που μπορεί να ανακουφίσει τη γαστρεντερική σας δυσφορία – ή ίσως ακόμη και να την ξεφορτωθεί εντελώς.