Νευροκυστικέρκωση: Η ταενίαση εμφανίζεται όταν ένα άτομο καταναλώνει άψητο κρέας από χοίρο που περιέχει τον οργανισμό στο στάδιο του κυστικέρκου- όταν εισέλθει στο ανθρώπινο έντερο, ο κυστικέρκος ωριμάζει σε ενήλικο ταινιοσκώληκα, όπου μπορεί να ζήσει για χρόνια. Όσο ανησυχητική και αν είναι η ιδέα ότι αυτό το πλάσμα ζει μέσα στο ανθρώπινο έντερο, η εντερική λοίμωξη από το T. solium (ταενίαση) είναι συνήθως αρκετά καλοήθης, η λοίμωξη είναι συνήθως ασυμπτωματική και μπορεί να αντιμετωπιστεί με μια εφάπαξ δόση του αντιπαρασιτικού φαρμάκου praziquantel.
Πώς το παράσιτο εισέρχεται στον εγκέφαλο
Αντίθετα, εάν τα αυγά που αποβάλλονται στα κόπρανα ενός μολυσμένου ατόμου καταποθούν κατά λάθος -είτε από το άτομο με ταενίαση είτε από άτομα του νοικοκυριού του ή του στενού του περιβάλλοντος- μπορεί να προκύψει μια πολύ λιγότερο καλοήθης διαδικασία νόσου. (Αυτή η “κοπρανο-στοματική” οδός είναι ένας πολύ συνηθισμένος τρόπος μετάδοσης, που χρησιμοποιείται από πολυάριθμα παθογόνα, συμπεριλαμβανομένου του νοροϊού). Στο έντερο, τα αυγά του T. solium εκκολάπτονται σε ογκοσφαίρια, τα οποία διαπερνούν το εντερικό τοίχωμα και μεταναστεύουν μέσω του αίματος σε διάφορους ιστούς, συνηθέστερα στους μύες και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Όταν οι κύστεις αναπτύσσονται στον εγκέφαλο ή σε άλλα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος, η κατάσταση είναι γνωστή ως νευροκυστικέρκωση- μεταξύ 2,5 και 8,5 εκατομμυρίων ανθρώπων παγκοσμίως πιστεύεται ότι πάσχουν σήμερα από νευροκυστικέρκωση. Στους ιστούς του σώματος οι προνύμφες εξελίσσονται σε κυστίτιδες, όπως ακριβώς συμβαίνει και στους μυς των χοίρων. Επειδή οι άνθρωποι, σε αντίθεση με τους χοίρους, δεν καταναλώνονται (συνήθως) από άλλα ζώα, τα κυστίκερα δεν έχουν την ευκαιρία να εισέλθουν στον πεπτικό σωλήνα ενός άλλου ζώου, όπου θα ωριμάσουν σε ενήλικα, οπότε ο άνθρωπος είναι αδιέξοδος ξενιστής σε αυτή τη μορφή της νόσου. Για μήνες ή χρόνια, τα κυστίκερα στον εγκέφαλο αποφεύγουν ή και αναστέλλουν ενεργά την ανοσολογική απάντηση του ξενιστή και οι άνθρωποι μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εκτός εάν η θέση της κύστης προκαλεί συμπτώματα (π.χ. εμποδίζοντας την εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, προκαλώντας υδροκέφαλο). Ωστόσο, μόλις οι κύστεις αρχίσουν να αποικοδομούνται, προκαλούν ανοσολογική απόκριση με αποτέλεσμα οίδημα (πρήξιμο) και συμπτώματα, όπως πονοκέφαλο και επιληπτικές κρίσεις. Στις ενδημικές περιοχές, μάλιστα, η νευροκυστικέρκωση ευθύνεται για το 30% των περιπτώσεων επιληψίας.
Νευροκυστικέρκωση: Η διάγνωση
Τα ευρήματα της νευροαπεικόνισης στη νευροκυστικέρκωση εξαρτώνται από το στάδιο της κύστης. Κατά τη διάρκεια του αρχικού κυψελιδικού σταδίου, στο οποίο τα κυστίκερα είναι ακόμη βιώσιμα, υπάρχει συνήθως μικρή διόγκωση, αλλά το οίδημα και η φλεγμονή γύρω από τις κύστεις γίνονται πιο εμφανή καθώς οι οργανισμοί αποικοδομούνται και πεθαίνουν. Στο τελικό στάδιο, όταν οι κύστεις έχουν αποικοδομηθεί πλήρως, ασβεστοποιούνται. Η οριστική διάγνωση της νευροκυστικέρκωσης μπορεί να τεθεί με βάση ένα μόνο εύρημα σε 3 μόνο περιπτώσεις:
- Παρατήρηση της σκολέας ενός κυστικέρκου (που εμφανίζεται ως “κουκίδα” στο κέντρο της κύστης) στη νευροαπεικόνιση.
- Απεικόνιση ενός κυστικέρκου πίσω από τον αμφιβληστροειδή κατά την οφθαλμολογική εξέταση.
- Άμεση παρατήρηση ενός κυστίκερκου στην ιστοπαθολογία από μια κύστη που έχει αφαιρεθεί χειρουργικά, η οποία πραγματοποιείται συνήθως σε περιπτώσεις όπου η κύστη βρίσκεται στις κοιλίες και προκαλεί απόφραξη της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Σε πολλούς ασθενείς, ωστόσο, δεν υπάρχει κανένα από αυτά τα ευρήματα: οι σκολίτιδες συχνά δεν είναι εμφανείς στην απεικόνιση, η συμμετοχή του αμφιβληστροειδούς είναι σπάνια και οι κίνδυνοι μιας βιοψίας για διαγνωστικούς σκοπούς και μόνο δεν δικαιολογούνται συνήθως. Η διάγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι λιγότερο απλή. Καταστάσεις άλλες από τη νευροκυστικέρκωση (συμπεριλαμβανομένων των βακτηριακών αποστημάτων, της φυματίωσης, της τοξοπλάσμωσης, της εχινοκόκκωσης και μη μολυσματικών καταστάσεων, όπως οι μεταστάσεις όγκων) μπορούν να προκαλέσουν κυστικές αλλοιώσεις στον εγκέφαλο που μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθούν από τη νευροκυστικέρκωση. Η διάγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις πρέπει να γίνεται με βάση μια συλλογή άλλων υποστηρικτικών πληροφοριών. Τα κλινικά και επιδημιολογικά δεδομένα είναι συχνά επαρκή για να τεθεί η διάγνωση: για παράδειγμα, ένα άτομο που διαμένει σε ενδημική περιοχή, όπως η Λατινική Αμερική, η Ινδία, η Κίνα ή η υποσαχάρια Αφρική, το οποίο παρουσιάζει για πρώτη φορά επιληπτικές κρίσεις και διαπιστώνεται ότι έχει πολλαπλές χαρακτηριστικές εγκεφαλικές βλάβες, χωρίς ενδείξεις άλλου τύπου λοίμωξης, είναι εξαιρετικά πιθανό να πάσχει από νευροκυστικέρκωση. Αντίθετα, ένα άτομο που ζει με HIV, το οποίο έχει χαμηλό αριθμό CD4, μπορεί να κινδυνεύει από τοξοπλάσμωση και ενδοκρανιακή φυματίωση, καθώς και από νευροκυστικέρκωση.
Άνθρωποι που ζουν σε μη ενδημικές περιοχές μπορούν, επίσης, να αποκτήσουν νευροκυστικέρκωση, συνήθως εάν μοιράζονται ένα νοικοκυριό με άτομα που έχουν λοίμωξη από εντερική ταινία, ή εάν έχουν περάσει χρόνο ζώντας οι ίδιοι σε ενδημική περιοχή. Αλλά η διάγνωση μπορεί να είναι λιγότερο προφανής σε αυτές τις περιπτώσεις, εάν δεν υπάρχει αρχικά εμφανής επιδημιολογική σύνδεση. Σε αυτές τις διφορούμενες περιπτώσεις, η εξέταση αντισωμάτων μπορεί να αποτελέσει χρήσιμο διαγνωστικό εργαλείο. Οι ενζυμικά συνδεδεμένες ανοσοπροσροφητικές δοκιμασίες (ELISA) προσφέρονται από διάφορα εμπορικά εργαστήρια αναφοράς, αλλά οι δοκιμασίες αυτές πάσχουν από χαμηλή ευαισθησία, καθώς και από διασταυρούμενη αντίδραση με άλλες λοιμώξεις, κυρίως με την εχινοκοκκίαση, έναν άλλο τύπο λοίμωξης από ταινίες. Η εξέταση αντισωμάτων χρυσού προτύπου, η οποία διενεργείται από το CDC, είναι μια δοκιμασία ενζυμικά συνδεδεμένης ανοσοηλεκτρομεταφοράς (EITB). Η δοκιμασία αναπτύχθηκε για πρώτη φορά το 1989, όταν οι βελτιωμένες θεραπείες για τη νευροκυστικέρκωση (τα αντιπαρασιτικά φάρμακα αλβενδαζόλη και πραζικουαντέλη) είχαν καταστήσει τη διαθεσιμότητα μιας ακριβούς διαγνωστικής δοκιμασίας πιο σημαντική για τη φροντίδα των ασθενών.
Η δοκιμασία αναπτύχθηκε αρχικά με ηχομόνωση 0,5 kg (περισσότερο από ένα κιλό) κύστεων T. solium, απομόνωση των γλυκοπρωτεϊνών από αυτό το μείγμα και προσδιορισμό ενός συνόλου πρωτεϊνών με τις οποίες ο ορός και το ΕΝΥ από άτομα με επιβεβαιωμένη νευροκυστικέρκωση δεσμεύονταν αποτελεσματικότερα. Αυτή η εξέταση έχει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα για τη νευροκυστικέρκωση, αλλά, επειδή απαιτεί την υποβολή δείγματος στο CDC, τα αποτελέσματα μπορεί να αργήσουν να επιστραφούν, ενώ η ευαισθησία είναι χαμηλότερη σε περιπτώσεις με μία μόνο κύστη ή με ασβεστοποιημένες αλλοιώσεις. Νέες εξετάσεις για τη νευροκυστικέρκωση βρίσκονται υπό ανάπτυξη, συμπεριλαμβανομένων δοκιμών αντιγόνων και διαγνωστικών με βάση την PCR- η PCR χρησιμοποιείται ήδη ως μέθοδος δοκιμής αναφοράς στον Καναδά.
Θεραπεία της νευροκυστικέρκωσης
Ευτυχώς, η θεραπεία για τις περισσότερες μορφές νευροκυστικέρκωσης είναι σχετικά απλή (συνήθως συνίσταται σε μια 10ήμερη έως 14ήμερη αγωγή με στεροειδή και αντιπαρασιτικά φάρμακα), οπότε τα άτομα για τα οποία υπάρχει υποψία ότι πάσχουν από τη νόσο συχνά υποβάλλονται σε θεραπεία ακόμη και ελλείψει διαγνωστικής βεβαιότητας. Ο κύριος κίνδυνος που συνδέεται με τη θεραπεία είναι η επιληπτική δραστηριότητα που προκύπτει από την αυξημένη φλεγμονή καθώς οι κύστεις αρχίζουν να πεθαίνουν κατά τη διάρκεια της αντιπαρασιτικής θεραπείας. Για τον λόγο αυτό, τα άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία για νευροκυστικέρκωση λαμβάνουν ταυτόχρονα στεροειδή και, σε πολλές περιπτώσεις, και αντιεπιληπτικά φάρμακα. Τελικά, όπως συμβαίνει με τόσες πολλές παρασιτικές λοιμώξεις και άλλες μολυσματικές ασθένειες, καμία εξέταση δεν έχει τέλεια ευαισθησία και ειδικότητα για τη νευροκυστικέρκωση. Αντ’ αυτού, η διάγνωση βασίζεται σε ένα συνδυασμό κλινικών, επιδημιολογικών, ακτινολογικών και ορολογικών δεδομένων και στη συμβολή κλινικών ιατρών, ακτινολόγων και κλινικών μικροβιολόγων.