Οι μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες, γνωστές και ως ασθένειες πράιον, είναι μια ομάδα σπάνιων και θανατηφόρων νευροεκφυλιστικών διαταραχών που επηρεάζουν ανθρώπους και ζώα. Αυτές οι ασθένειες προκαλούνται από την ανώμαλη αναδίπλωση μιας φυσικής πρωτεΐνης στον εγκέφαλο που ονομάζεται πρωτεΐνη πράιον.
Τα πράιον είναι μοναδικοί μολυσματικοί παράγοντες επειδή δεν περιέχουν DNA ή RNA όπως ιούς ή βακτήρια. Αντίθετα, αποτελούνται εξ ολοκλήρου από πρωτεΐνη και μπορούν να προκαλέσουν άλλες φυσιολογικές πρωτεΐνες πράιον να υιοθετήσουν το ανώμαλο σχήμα, οδηγώντας σε μια αλυσιδωτή αντίδραση λανθασμένης αναδίπλωσης και συσσωμάτωσης στον εγκεφαλικό ιστό. Αυτή η διαδικασία έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό οπών που μοιάζουν με σφουγγάρι στον εγκέφαλο, που τελικά οδηγεί σε προοδευτική απώλεια της εγκεφαλικής λειτουργίας και νευρολογικά συμπτώματα.
Η πιο γνωστή μορφή ασθένειας πράιον στους ανθρώπους είναι η vCJD, η οποία κέρδισε σημαντική προσοχή τη δεκαετία του 1990 κατά τη διάρκεια της επιδημίας της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών (ΣΕΒ) ή της επιδημίας της «νόσου των τρελών αγελάδων». Πιστεύεται ότι τα άτομα που κατανάλωναν μολυσμένα προϊόντα βοείου κρέατος από βοοειδή μολυσμένα με ΣΕΒ ανέπτυξαν vCJD μέσω της μετάδοσης μη φυσιολογικών πρωτεΐνες οι οποίες παρουσιάζουν απόκλιση ή και διαφοροποίηση στην τριτοταγή δομή τους, συγκριτικά με τις φυσιολογικά αναδιπλωμένες πρωτεΐνες όμοιας πεπτιδικής αλληλουχίας..
Επί του παρόντος δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τις μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες και οι θεραπευτικές επιλογές περιορίζονται στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στην παροχή υποστηρικτικής φροντίδας. Η διάγνωση αυτών των ασθενειών μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της σπανιότητάς τους και της αλληλεπικάλυψης των συμπτωμάτων με άλλες νευρολογικές διαταραχές. Συνήθως περιλαμβάνει έναν συνδυασμό κλινικής αξιολόγησης, απεικονιστικών μελετών και εργαστηριακών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένης της ανίχνευσης μη φυσιολογικών πρωτεϊνών πράιον στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή στον εγκεφαλικό ιστό.
Τα προληπτικά μέτρα για τη μείωση του κινδύνου ασθενειών πρωτεΐνες οι οποίες παρουσιάζουν απόκλιση ή και διαφοροποίηση στην τριτοταγή δομή τους, συγκριτικά με τις φυσιολογικά αναδιπλωμένες πρωτεΐνες όμοιας πεπτιδικής αλληλουχίας. περιλαμβάνουν αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές για το χειρισμό και την επεξεργασία ζωικών προϊόντων, προγράμματα επιτήρησης για την παρακολούθηση εστιών ασθένειας πρωτεΐνες οι οποίες παρουσιάζουν απόκλιση ή και διαφοροποίηση στην τριτοταγή δομή τους, συγκριτικά με τις φυσιολογικά αναδιπλωμένες πρωτεΐνες όμοιας πεπτιδικής αλληλουχίας. τόσο σε ανθρώπους όσο και σε ζώα και τήρηση των πρακτικών ελέγχου των λοιμώξεων σε χώρους υγειονομικής περίθαλψης.
Συμπερασματικά, οι μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες είναι καταστροφικές ασθένειες που επηρεάζουν τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα, οδηγώντας σε σοβαρή αναπηρία και τελικά θάνατο. Οι συνεχείς ερευνητικές προσπάθειες είναι απαραίτητες για την καλύτερη κατανόηση των μηχανισμών μετάδοσης των πραιονίων και την ανάπτυξη αποτελεσματικών θεραπειών για αυτές τις σπάνιες και αινιγματικές διαταραχές.