Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα, παλαιότερα γνωστή ως πρωτοπαθής χολική κίρρωση, είναι μια χρόνια ηπατική νόσος που χαρακτηρίζεται από προοδευτική καταστροφή των χοληφόρων πόρων μέσα στο ήπαρ. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα φλεγμονή, ουλές και τελικά απόφραξη των χοληφόρων αγωγών, οδηγώντας σε εξασθενημένη ροή της χολής, ηπατική βλάβη και άλλες επιπλοκές.
Η ακριβής αιτία της πρωτοπαθούς χολαγγειίτιδας των χοληφόρων δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται στους χοληφόρους πόρους. Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί επίσης να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε άνδρες και άτομα οποιασδήποτε ηλικίας.
Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς χολαγγειίτιδας των χοληφόρων μπορεί να είναι διακριτικά και μπορεί να αναπτυχθούν αργά με την πάροδο του χρόνου. Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, κνησμό, ξηροφθαλμία και στόμα και ενόχληση στην άνω δεξιά κοιλιακή χώρα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα άτομα μπορεί να εμφανίσουν ίκτερο (κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών), διόγκωση του ήπατος, συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή χώρα και σημεία ηπατικής ανεπάρκειας.
Η διάγνωση της πρωτοπαθούς χολαγγειίτιδας των χοληφόρων συνήθως περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο της ηπατικής λειτουργίας και των επιπέδων συγκεκριμένων αντισωμάτων που σχετίζονται με τη νόσο. Οι απεικονιστικές μελέτες, όπως ο υπέρηχος ή η μαγνητική τομογραφία, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση της ηπατικής βλάβης και τον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί βιοψία ήπατος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Η θεραπεία για την πρωτοπαθή χολαγγειίτιδα των χοληφόρων στοχεύει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη των επιπλοκών. Η βάση της θεραπείας είναι η χρήση του ουρσοδεοξυχολικού οξέος (UDCA), ενός φαρμάκου που βοηθά στη βελτίωση της ροής της χολής και στη μείωση της ηπατικής βλάβης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστούν πρόσθετα φάρμακα ή παρεμβάσεις για τη διαχείριση των συμπτωμάτων ή των επιπλοκών.
Η τακτική παρακολούθηση και παρακολούθηση με ηπατολόγο ή γαστρεντερολόγο είναι σημαντική για τη διαχείριση της πρωτοπαθούς χολαγγειίτιδας των χοληφόρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να είναι απαραίτητη για άτομα με προχωρημένη ηπατική νόσο ή επιπλοκές.
Συνολικά, ενώ η πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων είναι μια χρόνια και προοδευτική νόσος, η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση των αποτελεσμάτων και της ποιότητας ζωής των ατόμων που ζουν με την πάθηση.