Το σύνδρομο Reye είναι μια σπάνια αλλά δυνητικά θανατηφόρα κατάσταση που επηρεάζει κυρίως παιδιά και εφήβους που αναρρώνουν από ιογενή λοίμωξη, συνηθέστερα από γρίπη ή ανεμευλογιά (ανεμευλογιά). Αυτό το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά στις αρχές της δεκαετίας του 1960 από τον Αυστραλό παθολόγο Dr. R. Douglas Reye. Αν και η ακριβής αιτία παραμένει άγνωστη, υπάρχει μια καλά εδραιωμένη σχέση μεταξύ του συνδρόμου Reye και της χρήσης φαρμάκων που περιέχουν ασπιρίνη ή σαλικυλικά σε παιδιά κατά τη διάρκεια ιογενών λοιμώξεων.
Τα αρχικά συμπτώματα του συνδρόμου Reye είναι συχνά μη ειδικά και μπορεί να περιλαμβάνουν επίμονο έμετο, ο οποίος δεν σχετίζεται με τυπικά γαστρεντερικά προβλήματα. Αυτό ακολουθείται από νευρολογικά συμπτώματα όπως σύγχυση, ευερεθιστότητα και λήθαργο. Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, μπορεί να αναπτυχθούν πιο σοβαρά συμπτώματα, όπως επιθετική συμπεριφορά, αποπροσανατολισμός, επιληπτικές κρίσεις, μειωμένη συνείδηση και πιθανώς κώμα. Η ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων υπογραμμίζει τη σημασία της έγκαιρης αναγνώρισης και παρέμβασης.
Παθοφυσιολογικά, το σύνδρομο Reye χαρακτηρίζεται από οξεία μη φλεγμονώδη εγκεφαλοπάθεια (οίδημα εγκεφάλου) και λιπώδη εκφύλιση του ήπατος. Η διαταραχή διαταράσσει τη λειτουργία των μιτοχονδρίων, καθοριστικής σημασίας για την παραγωγή ενέργειας και τον μεταβολισμό του λίπους. Αυτό οδηγεί σε συσσώρευση σταγονιδίων λίπους στα ηπατικά κύτταρα και αυξημένα επίπεδα αμμωνίας και άλλων τοξικών ουσιών στην κυκλοφορία του αίματος. Τα υψηλά επίπεδα αμμωνίας μπορούν να προκαλέσουν εγκεφαλικό οίδημα (οίδημα εγκεφάλου), το οποίο είναι κρίσιμος παράγοντας για την ανάπτυξη σοβαρών νευρολογικών συμπτωμάτων.
Η διάγνωση του συνδρόμου Reye περιλαμβάνει έναν συνδυασμό κλινικής αξιολόγησης και εργαστηριακών εξετάσεων. Οι βασικοί διαγνωστικοί δείκτες περιλαμβάνουν αυξημένα ηπατικά ένζυμα (όπως ALT και AST), υψηλά επίπεδα αμμωνίας στο αίμα και χαμηλό σάκχαρο στο αίμα (υπογλυκαιμία). Μια βιοψία ήπατος, η οποία δείχνει μικροφυσαλιδώδη στεάτωση (μικρά σταγονίδια λίπους εντός των ηπατικών κυττάρων) χωρίς σημαντική φλεγμονή, μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Επιπρόσθετες εξετάσεις, όπως οσφυονωτιαία παρακέντηση ή απεικόνιση εγκεφάλου, ενδέχεται να πραγματοποιηθούν για να αποκλειστούν άλλες καταστάσεις.
Η αντιμετώπιση του συνδρόμου Reye απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα, συνήθως σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Η θεραπεία εστιάζει στη σταθεροποίηση του ασθενούς και στην αντιμετώπιση των υποκείμενων μεταβολικών ανισορροπιών. Τα ενδοφλέβια υγρά και οι ηλεκτρολύτες βοηθούν στη διατήρηση της ενυδάτωσης και στη διόρθωση των ανισορροπιών, ενώ φάρμακα όπως η μαννιτόλη ή τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση του οιδήματος του εγκεφάλου. Τα φάρμακα που βοηθούν στη μείωση των επιπέδων αμμωνίας στο αίμα, όπως η λακτουλόζη ή η ριφαξιμίνη, μπορεί να είναι ζωτικής σημασίας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η αιμοκάθαρση ή η αιμοδιήθηση μπορεί να είναι απαραίτητη για τη διαχείριση μεταβολικών διαταραχών.
Τα προληπτικά μέτρα είναι ζωτικής σημασίας, δεδομένης της συσχέτισης μεταξύ του συνδρόμου Reye και της ασπιρίνης. Οι εκστρατείες για τη δημόσια υγεία τη δεκαετία του 1980 οδήγησαν σε σημαντική μείωση των κρουσμάτων μετά από προειδοποιήσεις που εκδόθηκαν κατά της χρήσης ασπιρίνης σε παιδιά και εφήβους με ιογενείς ασθένειες. Σήμερα, η ακεταμινοφαίνη (παρακεταμόλη) και η ιβουπροφαίνη συνιστώνται εναλλακτικές λύσεις για τη διαχείριση του πυρετού και του πόνου σε νεαρούς ασθενείς.
Η εκπαίδευση και η ευαισθητοποίηση παραμένουν απαραίτητες για την πρόληψη του συνδρόμου Reye. Οι γονείς και οι φροντιστές θα πρέπει να ενημερώνονται για τους κινδύνους της ασπιρίνης και να αναγνωρίζουν τα συμπτώματα του συνδρόμου Reye για να αναζητήσουν άμεση ιατρική φροντίδα. Η συνεχής έρευνα για την πάθηση μπορεί να παρέχει περαιτέρω πληροφορίες για την παθογένειά της και να βελτιώσει τα αποτελέσματα για τα άτομα που έχουν προσβληθεί.