Το σύνδρομο Gianotti-Crosti είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που προσβάλλει παιδιά ηλικίας από εννέα μηνών έως εννέα ετών. Τα κύρια συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν φουσκάλες στο δέρμα των ποδιών, των γλουτών και των χεριών. Συνήθως προηγείται μια ιογενής λοίμωξη πριν την εκδήλωση της διαταραχής.
Σημεία & Συμπτώματα
Το σύνδρομο Gianotti-Crosti χαρακτηρίζεται από φουσκάλες στο δέρμα που μπορεί να φαγούρα ή όχι. Βρίσκονται συνήθως στο πρόσωπο, τους γλουτούς, τα χέρια ή τα πόδια. Οι φουσκάλες αποτελούνται από μεγάλους σάκους με επίπεδη κορυφή και υγρό. Συνήθως συμβαίνουν μαζί με λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Οι φουσκάλες συνήθως διαρκούν από είκοσι έως είκοσι πέντε ημέρες. Συνήθως δεν επαναλαμβάνονται. Μπορεί να υπάρχει μεγέθυνση των λεμφαδένων στην περιοχή του κορμού του σώματος. Το σύνδρομο Gianotti-Crosti εμφανίζεται συνήθως μετά από μια περίοδο με μια ιογενή ασθένεια όπως: ηπατίτιδα-Β, λοιμώδης μονοπυρήνωση ή κυτταρομεγαλοϊός, ή μετά από εμβολιασμό με ορό ζωντανού ιού.
Αιτίες
Η αιτία του συνδρόμου Gianotti-Crosti πιστεύεται ότι είναι μια αντίδραση σε προηγούμενη ιογενή λοίμωξη. Σε πολλές χώρες η προδιαθεσική αιτία είναι συνήθως ο ιός της ηπατίτιδας-Β. Στη Βόρεια Αμερική άλλοι ιοί είναι συχνότερα η προδιαθεσική αιτία. Οι ακριβείς λόγοι αυτής της κατάστασης αιτίου και αποτελέσματος είναι άγνωστοι.
Πληθυσμοί που επηρεάζονται
Το σύνδρομο Gianotti-Crosti επηρεάζει συνήθως παιδιά ηλικίας από εννέα μηνών έως εννέα ετών. Προσβάλλει άντρες και γυναίκες σε ίσο αριθμό. Αν και η διαταραχή συσχετίζεται τακτικά με λοιμώξεις από ηπατίτιδα-Β σε άλλες χώρες, στη Βόρεια Αμερική σπάνια είναι η αιτία.
Σχετικές Διαταραχές
Οι ακόλουθες ιογενείς λοιμώξεις μπορεί να προκαλέσουν Gianotti-Crosti. Ο ιός της ηπατίτιδας Β (HBV) είναι ένας από τους τρεις ιικούς παράγοντες που προκαλούν φλεγμονή του ήπατος, γνωστή ως ηπατίτιδα ή “διάχυτη ηπατοκυτταρική φλεγμονώδης νόσος”. Η ηπατίτιδα-Β χαρακτηρίζεται από πυρετό, ναυτία, έμετο και κίτρινο αποχρωματισμό του δέρματος (ίκτερος). Στην πιο σοβαρή της μορφή η ηπατίτιδα-Β μπορεί να γίνει χρόνια λοίμωξη ή μπορεί να προκαλέσει καρκίνο του ήπατος. Ο ιός της ηπατίτιδας Β μπορεί να μεταδοθεί από τη μητέρα στο αγέννητο παιδί και είναι εξαιρετικά μεταδοτικός μέσω των σωματικών υγρών όπως το αίμα, το σπέρμα και πιθανώς το σάλιο. Συχνά μεταδίδεται από άτομο σε άτομο μέσω ενδοφλέβιας χρήσης ναρκωτικών.
Ο ιός Coxsackie χαρακτηρίζεται από λοιμώξεις που εμφανίζονται κυρίως κατά τη διάρκεια του καλοκαιριού. Επηρεάζει κυρίως μικρά παιδιά, ιδιαίτερα αγόρια, και περιλαμβάνει πυρετό, πονόλαιμο, έμετο, πονοκέφαλο, σημεία και συμπτώματα του αναπνευστικού, διάρροια, κοιλιακό άλγος, εξάνθημα και πόνο στο αυτί. Η λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό (CMV) μπορεί να συμβεί εκ γενετής, μεταγεννητικά ή σε οποιαδήποτε ηλικία. Ο CMV κυμαίνεται σε βαρύτητα από μια σιωπηλή λοίμωξη χωρίς συνέπειες, έως μια ασθένεια που εκδηλώνεται με πυρετό, ηπατίτιδα και (στα νεογνά) σοβαρή εγκεφαλική βλάβη, θνησιγένεια ή περιγεννητικό θάνατο. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία, αναιμία και ηπατική βλάβη. Στα βρέφη μπορεί να προκαλέσει χαμηλό βάρος γέννησης, πυρετό, ηπατίτιδα, τύφλωση, κώφωση ή επιληπτικές κρίσεις.
Η λοιμώδης μονοπυρήνωση χαρακτηρίζεται από περίοδο επώασης από τριάντα έως πενήντα ημέρες στους νεαρούς ενήλικες και μικρότερο χρόνο στα παιδιά. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδιαθεσία για λίγες μέρες, πονοκέφαλο, πυρετό και πονόλαιμο, με υπερβολική κόπωση. Οι αδένες στο λαιμό, τις μασχάλες και τη βουβωνική χώρα πρήζονται και τα μάτια πρήζονται. Μπορεί να υπάρχει αμυγδαλίτιδα, εξάνθημα, απώλεια όρεξης και ευαισθησία στο φως. Άλλα όργανα του σώματος μπορεί να επηρεαστούν. Ο σπλήνας και το συκώτι μπορεί να διευρυνθούν. Αυτή η μόλυνση προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr.
Τυπικές θεραπείες
Επειδή το σύνδρομο Gianotti-Crosti είναι μια αυτοπεριοριζόμενη διαταραχή, η θεραπεία των προσβεβλημένων παιδιών είναι κυρίως συμπτωματική και υποστηρικτική. Για παράδειγμα, σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση τοπικών αλοιφών ή ορισμένων φαρμάκων από το στόμα μπορεί να συνιστάται για την ανακούφιση του ήπιου έως δυνητικά σοβαρού κνησμού (κνησμός). Οι δερματικές βλάβες που σχετίζονται με το σύνδρομο Gianotti-Crosti συνήθως υποχωρούν αυθόρμητα μέσα σε περίπου 15 έως 60 ημέρες. Όταν τα σχετικά ευρήματα περιλαμβάνουν διεύρυνση των λεμφαδένων (λεμφαδενοπάθεια) και/ή διεύρυνση του ήπατος, τέτοια ευρήματα μπορεί να επιμείνουν για αρκετούς μήνες μετά την αρχική έναρξη των συμπτωμάτων.