Η πρωτοπαθής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας, ή PPMS, είναι ένας σχετικά σπάνιος τύπος σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από βραδεία επιδείνωση των συμπτωμάτων και αναπηρία με την πάροδο του χρόνου. Επηρεάζει περίπου το 10% έως 15% των ατόμων που ζουν με σκλήρυνση κατά πλάκας. Το PPMS τείνει να εμπλέκει τον νωτιαίο μυελό περισσότερο από τον εγκέφαλο, με αποτέλεσμα αδυναμία στα πόδια, δυσκολίες στο περπάτημα και σημαντική κόπωση.
Επισκόπηση Πρωτοβάθμιας Προοδευτικής ΣΚΠ
Στην ΠΣ, το ανοσοποιητικό σύστημα δυσλειτουργεί και καταστρέφει το περίβλημα της λιπώδους μυελίνης καλύπτει και προστατεύει τις νευρικές ίνες του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Το ΚΝΣ αποτελείται από τον εγκέφαλό σας, το νωτιαίο μυελό και τα οπτικά νεύρα των ματιών σας. Όταν η μυελίνη είναι κατεστραμμένη, η σηματοδότηση των νεύρων διακόπτεται, προκαλώντας διάφορα συμπτώματα όπως αλλαγές στην όραση, μούδιασμα, πόνο, αδυναμία και μυϊκή δυσκαμψία. Τα άτομα με PPMS εμφανίζουν επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων από την έναρξη της νόσου τους. Αυτό έρχεται σε αντίθεση με τους περισσότερους άλλους με ΣΚΠ που εμφανίζουν εξάρσεις συμπτωμάτων (υποτροπές) που ακολουθούνται από περιόδους ανάρρωσης των συμπτωμάτων (ύφεση). Όπως και άλλοι τύποι ΣΚΠ, το PPMS είναι ανίατο. Αν και, μια εγκεκριμένη θεραπεία τροποποίησης της νόσου (DMT) που ονομάζεται Ocrevus (ocrelizumab) μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της νόσου.
Πόσο συχνό είναι το PPMS;
Ο εκτιμώμενος επιπολασμός της ΣΚΠ στις Ηνωμένες Πολιτείες είναι σχεδόν 1 εκατομμύριο ενήλικες. Δεδομένου ότι το PPMS εμφανίζεται σε περίπου 10% έως 15% των ατόμων με ΣΚΠ, ο κατά προσέγγιση επιπολασμός του PPMS στις Ηνωμένες Πολιτείες είναι 100.000 έως 150.000 ενήλικες. Ο εκτιμώμενος αριθμός ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας παγκοσμίως είναι 2,8 εκατομμύρια. Αυτό έχει αυξηθεί από 2,3 εκατομμύρια το 2013.
PPMS ανά εθνικότητα
Η σκλήρυνση κατά πλάκας, συμπεριλαμβανομένου του PPMS, επηρεάζει τις περισσότερες φυλετικές και εθνοτικές ομάδες. Αν και πιστεύεται ότι επηρεάζει συχνότερα άτομα λευκής βορειοευρωπαϊκής καταγωγής, η αναδυόμενη έρευνα δείχνει ότι ο επιπολασμός της ΣΚΠ μπορεί να είναι παρόμοιος στους Λευκούς και Μαύρους Αμερικανούς. Συγκεκριμένα, μια μελέτη στην Καλιφόρνια ανέφερε ότι ο επιπολασμός της ΣΚΠ ήταν περίπου 0,2% μεταξύ των Μαύρων και των Λευκών Αμερικανών και σημαντικά χαμηλότερος μεταξύ των Ισπανοαμερικανών και των Ασιατοαμερικανών (0,06% και 0,02%, αντίστοιχα). Δεν είναι σαφές εάν τα ποσοστά σκλήρυνσης κατά πλάκας αυξάνονται στον πληθυσμό των Μαύρων ή εάν η ασθένεια δεν είχε αναγνωριστεί ελάχιστα στο παρελθόν. Η κατανόηση των φυλετικών διαφορών στη ΣΚΠ είναι το κλειδί για τη βελτιστοποίηση της φροντίδας για όλους τους ασθενείς.
PPMS ανά ηλικία και φύλο
Το PPMS συνήθως εκδηλώνεται σε μεγαλύτερη ηλικία (μέσα ηλικίας 40 ετών κατά μέσο όρο) σε σύγκριση με εκείνα με υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας (RRMS). Το PPMS μπορεί να αναπτυχθεί στην παιδική ηλικία, αν και αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο. Μόνο το 2%-5% των περιπτώσεων ΣΚΠ διαγιγνώσκονται πριν από την ηλικία των 18 ετών (παιδική σκλήρυνση κατά πλάκας) και από αυτές πιστεύεται ότι λιγότερο από 1%-7% θα εξελιχθεί σε PPMS. Όσον αφορά τις διαφορές των φύλων, το PPMS είναι ο μόνος τύπος σκλήρυνσης κατά πλάκας που δεν κυριαρχεί στις γυναίκες. Μάλλον, το PPMS επηρεάζει όλα τα φύλα εξίσου. Είναι ενδιαφέρον ότι, ενώ τα αρσενικά έχουν συνολικά λιγότερες πιθανότητες να αναπτύξουν σκλήρυνση κατά πλάκας από τα θηλυκά, εάν το αναπτύξουν, έχουν περισσότερες πιθανότητες να έχουν PPMS. Τα αρσενικά με PPMS, ωστόσο, δεν έχουν χειρότερη προοπτική ασθένειας από τα θηλυκά με RRMS.