Το οφθαλμικό μελάνωμα είναι ο πιο διαδεδομένος τύπος καρκίνου που προσβάλλει το μάτι. Είναι γνωστό ως ο δεύτερος πιο κοινός τύπος μελανώματος. Εμφανίζεται σε κύτταρα που παράγουν χρωστική ουσία. Τα μελανοκύτταρα της μεμβράνης του επιπεφυκότα και της ραγοειδούς οδού του ματιού το παράγουν. Το μελάνωμα Uveal, ή μελάνωμα των ματιών, είναι ένα άλλο όνομα για το οφθαλμικό μελάνωμα. Αν και η συντριπτική πλειονότητα των οφθαλμικών μελανωμάτων είναι πρωτοπαθή, μπορεί να εμφανιστεί μεταστατικό μελάνωμα από πρωτοπαθή δερματική θέση. Το μελάνωμα του ραγοειδούς και του επιπεφυκότα είναι δύο τύποι οφθαλμικού μελανώματος. Η κλινική εξέταση χρησιμοποιείται για τη διάγνωση στην πλειονότητα των περιπτώσεων.
Τύποι οφθαλμικού μελανώματος
Το Uveal και το nonuveal οφθαλμικό μελάνωμα είναι δύο τύποι οφθαλμικού μελανώματος. Ο πιο κοινός τύπος οφθαλμικού μελανώματος είναι το μελάνωμα του ραγοειδούς, το οποίο περιλαμβάνει το μελάνωμα του χοριοειδούς, του βλεφαρικού σώματος και της ίριδας. Σε σύγκριση με το μελάνωμα της ίριδας ή του πρόσθιου ραγοειδούς μελάνωμα, το μελάνωμα του χοριοειδούς και του βλεφαρικού σώματος αναφέρονται συλλογικά ως μελάνωμα του οπίσθιου ραγοειδούς. Το πιο ασυνήθιστο μελάνωμα ραγοειδούς είναι το μελάνωμα της ίριδας. Όλα τα μελανώματα του επιπεφυκότα είναι μη νεφρικά μελανώματα (CM). Τα μελανοκύτταρα στη βασική στιβάδα του επιθηλίου της μεμβράνης του επιπεφυκότα προκαλούν μελανώματα του επιπεφυκότα. Το μελάνωμα του επιπεφυκότα είναι εξαιρετικά σπάνιο, καθώς αντιπροσωπεύει περίπου το 5% όλων των οφθαλμικών μελανωμάτων.
Αιτία και παράγοντες κινδύνου
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία του οφθαλμικού μελανώματος είναι άγνωστη. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετοί κίνδυνοι που πρέπει να γνωρίζετε. Οι προδιαθεσικοί παράγοντες για το ραγοειδές μελάνωμα περιλαμβάνουν τη συγγενή οφθαλμική και οφθαλμοδερμική μελανοκυττάρωση, καθώς και έναν ραγοειδές σπίλο. Άλλοι παράγοντες ευαισθησίας του ξενιστή, όπως το ανοιχτόχρωμο χρώμα των ματιών, το ανοιχτόχρωμο δέρμα και η δυσκολία στο μαύρισμα, έχουν συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο μελανώματος ραγοειδούς, σύμφωνα με μια μετα-ανάλυση. Οι άτυποι δερματικοί σπίλοι, οι δερματικές φακίδες, οι κοινοί δερματικοί σπίλοι και οι σπίλοι της ίριδας έχουν επίσης συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης μελανώματος ραγοειδούς. Το επαγγελματικό μαγείρεμα έχει επίσης υποδειχθεί ως παράγοντας που αυξάνει τη συχνότητα εμφάνισης μελανώματος ραγοειδούς. Τα μελανώματα του επιπεφυκότα μπορεί να αναπτυχθούν αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα μιας προϋπάρχουσας κατάστασης όπως η πρωτοπαθής επίκτητη μελάνωση (ΠΑΜ) ή ο σπίλος του επιπεφυκότα. Το PAM είναι υπεύθυνο για περίπου το 60% των μελανωμάτων του επιπεφυκότα. Άλλοι κοινοί παράγοντες κινδύνου για οφθαλμικό μελάνωμα περιλαμβάνουν το γήρας και την καυκάσια καταγωγή.
Συμπτώματα
Η εμφάνιση του ραγοειδούς μελανώματος καθορίζεται κυρίως από το μέγεθος και τη θέση του όγκου. Μπορεί να κυμαίνεται από ασυμπτωματικό, που ανακαλύφθηκε τυχαία κατά τη διάρκεια ενός οφθαλμικού ελέγχου, έως διάφορες οπτικές ανωμαλίες και τελικά ολική απώλεια όρασης στο προσβεβλημένο μάτι. Η θολή όραση, η φωτοψία, το ελάττωμα του οπτικού πεδίου, η δυσφορία και ο πόνος είναι τα πιο διαδεδομένα συμπτώματα. Μεταμορφοψία, αιώρηση και ερυθρότητα, είναι επίσης πιθανές. Το μελάνωμα του βλεννογόνου σώματος είναι μια αλλοίωση σε σχήμα θόλου ή άμισθη που μπορεί να παρατηρηθεί με μια διεσταλμένη κόρη. Το μελάνωμα της ίριδας είναι συνήθως ασυμπτωματικό και εμφανίζεται ως ανάπτυξη αλλοίωσης της ίριδας. Το μελάνωμα του επιπεφυκότα εμφανίζεται συνήθως ως μια αυξημένη μελαγχρωστική βλάβη που περιβάλλεται από εμφανή αιμοφόρα αγγεία τροφοδοσίας ή μπαλώματα PAM. Οι ασθενείς αναφέρουν μελαγχρωματικές κηλίδες ή εξογκώματα ως το πιο διαδεδομένο σύμπτωμα, αν και ο ερεθισμός και ο πόνος είναι ασυνήθιστοι.
Διάγνωση και θεραπεία
Μετά από ενδελεχή κλινική εξέταση, οι οφθαλμικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της βιομικροσκόπησης με σχισμοειδή λυχνία, χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του μελανώματος του ραγοειδούς και του επιπεφυκότα. Άλλες προσεγγίσεις για τη διάγνωση του μελανώματος ραγοειδούς περιλαμβάνουν έμμεση οφθαλμοσκόπηση και βοηθητικές διαγνωστικές εξετάσεις (υπερηχογράφημα, αγγειογραφία φλουορεσκεΐνης και οπτική τομογραφία συνοχής). Η ακρίβεια της διάγνωσης που βασίζεται στην κλινική εξέταση είναι επί του παρόντος εξαιρετικά υψηλή, περίπου στο 99 τοις εκατό. Χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία ή συνδυασμός αυτών των θεραπειών χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του πρωτοπαθούς UM. Ο εκπυρήνας, η εκτομή, η ακτινοβολία και η θεραπεία με δέσμες πρωτονίων είναι επιλογές για τη θεραπεία της παιδιατρικής UM, όπως ακριβώς συμβαίνει και για τους ενήλικες. Η ευρεία τοπική εκτομή και η επικουρική θεραπεία, όπως η κρυοθεραπεία, η βραχυθεραπεία και η τοπική χορήγηση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, είναι η τρέχουσα τυπική θεραπεία για το μελάνωμα του επιπεφυκότα. Δυστυχώς, δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη μεταστατική νόσο του οφθαλμικού μελανώματος. Απαιτούνται περισσότερες γενετικές και μοριακές δοκιμές για την καλύτερη κατανόηση του οφθαλμικού μελανώματος και, ίσως, για τον εντοπισμό στόχων θεραπείας.