Η δυστονία είναι μία από τις σπανιότερες και συγχρόνως σοβαρότερες ασθένειες του νευρικού συστήματος. Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση ;
Συγκεκριμένα, η δυστονία είναι η νευρολογική διαταραχή της κίνησης, η οποία χαρακτηρίζεται από παρατεταμένες μη ελεγχόμενες μυϊκές συσπάσεις εστιασμένες σε ένα ή και περισσότερα σημεία του σώματος.
Τύποι Δυστονίας:
- Ο πρώτος τύπος της διαταραχής ονομάζεται «Γενικευμένη Δυστονία» και επηρεάζει ολόκληρο το σώμα.
- Ο δεύτερος τύπος ονομάζεται «Εστιακή Δυστονία» και επηρεάζει ένα μέρος του σώματος π.χ. αυχενική δυστονία, κράμπα του μουσικού, σπασμωδική δυσφωνία.
- Ο τρίτος τύπος ονομάζεται «Τμηματική Δυστονία» και επηρεάζει δύο σημεία του σώματος, παρουσιάζοντας τη ταυτόχρονη ακούσια επαναλαμβανόμενη κίνηση των δύο αυτών σημείων του σώματος π.χ. σύνδρομο Meige.
- Ο τέταρτος τύπος ονομάζεται «Ημιδυστονία» και επηρεάζει δύο σημεία στη μία πλευρά του σώματος.
- Ο πέμπτος τύπος ονομάζεται «Πολυεστιακή Δυστονία» και επηρεάζει πολλά διαφορετικά μέρη του σώματος.
Τα αίτια που μπορεί να προκαλέσουν τη νευρολογική διαταραχή της δυστονίας.
Η δυστονία χωρίζεται σε δυο κατηγορίες, την ιδιοπαθή δυστονία και την δευτεροπαθή δυστονία. Στην ιδιοπαθή δυστονία υπάρχει βλάβη εκ γενετής στον εγκέφαλο και δεν παρουσιάζονται ενδείξεις άλλης διαταραχής του νευρικού συστήματος.
Η δευτεροπαθής δυστονία συνοδεύεται και από άλλες διαταραχές του νευρικού συστήματος όπως για παράδειγμα από τη νόσο του πάρκινσον ή προκαλείται από άλλους εξωγενείς παράγοντες.
Στην ιδιοπαθή δυστονία το αίτιο είναι γενετικό και οφείλεται στη μετάλλαξη του γονιδίου DYT – 1 και μάλιστα αποτελεί μία από της σοβαρότερες περιπτώσεις δυστονίας.
Στη δευτεροπαθή δυστονία τα αίτια ποικίλουν:
– Τραυματισμός στο κεφάλι κατά τη διάρκεια της γέννας
– Τραυματισμός από ατύχημα
– Εγκεφαλικό
– Όγκος στον εγκέφαλο
– Συνύπαρξη με Παρκινσονισμό
– Δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα
– Αντίδραση σε αντιψυχωτικά και σπασμοαγχολυτικά φάρμακα
– Συνύπαρξη με άλλες κληρονομικές ασθένειες (π.χ. Huntigtons, Wilson disease)
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της δυστονίας περιλαμβάνει:
Τη χορήγηση φαρμακευτικών παραγόντων όπως: αντιχολινεργικές ουσίες, GABA-εργικοί παράγοντες, αντιεπιληπτικοί παράγοντες, L-dopa και συναγωνιστές αυτής, μυοχαλαρωτικά, ντοπαμινεργικούς παράγοντες (DRD-Segawa variant), Baclofen (για παιδιά, χρησιμοποιείται σπανιότερα στους ενήλικες, ενώ σε συνδυασμό με βαλπροϊκό συνίσταται για τις εστιακές δυστονίες), βενζοδιαζεπίνες (κλοναζεπάμη, διαζεπάμη για το σύνδρομο Meige και την ημιδυστονία), αντι-ντοπαμινεργικοί παράγοντες και αντιεπιληπτικά φάρμακα.
Τοξίνη Αλλαντίασης (ένεση Botox)
Δρα στη νευρομυϊκή σύναψη, εκεί όπου τα κινητικά νεύρα συναντούν τους μύες. Η τοξίνη εμποδίζει την έκλυση ακετυλοχολίνης, η οποία είναι απαραίτητη για τη μετάδοση της εντολής για κίνηση, αλλά και για την επιβίωση των μετασυναπτικών
υποδοχέων στις μυϊκές ίνες. Η συγκεκριμένη θεραπεία ακολουθείται στις εξής περιπτώσεις:
• Αυχενική δυστονία
• Βλεφαρόσπασμος
• Στοματογναθική δυστονία
• Λαρυγγική δυστονία
• Δυστονίες άκρων {κράμπα γραφέως, κράμπα μουσικών)
Τοπική χειρουργική αποκατάσταση. Συνίσταται σε όσους υποφέρουν από εστιακές δυστονίες.
Στερεοτακτική Λειτουργική Χειρουργική Εγκεφάλου. Όπου γίνεται επαρρύθμιση των νευρικών κυκλωμάτων του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού που δυσλειτουργούν.
Φυσιοθεραπεία.
Διακρανιακός Μαγνητικός Ερεθισμός.
Ο εν τω βάθει ηλεκτρισμός του εγκεφάλου (Deep Brain Stimulation), που στοχεύει στη διέγερση των βασικών γαγγλίων. Έχει πολύ καλά αποτελέσματα στις γενικευμένες και τμηματικές δυστονίες.
Η δυστονία είναι μία σπάνια νευρολογική διαταραχή με καταγεγραμμένη ιστορία που τοποθετείται στις αρχές του 17ου αιώνα. Η πρώτη περίπτωση που αναφέρθηκε στα ιατρικά ημερολόγια της εποχής, ήταν αυτή του γερμανού ρομαντικού συνθέτη Robert Schumann, ο οποίος παρουσίασε Εστιακή Δυστονία στο 2ο και 3ο δάκτυλο του δεξιού του χεριού. Ο Schumann έδωσε πολυετή μάχη με αυτή τη νευρολογική διαταραχή, συνθέτοντας μάλιστα και το έργο Toccata Op.7 στο πιάνο, που δεν απαιτούσε την χρήση των επηρεασμένων από τη διαταραχή, δακτύλων του. Παρά τις συνεχείς και έντονες προσπάθειές του να ξεπεράσει το πρόβλημα, η κατάστασή του επιδεινώθηκε και το 1833 ο Robert Schumann εγκατέλειψε την πιανιστική ερμηνεία και επικεντρώθηκε στη σύνθεση