Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση: Θεαματική ανακάλυψη των καταστροφικών κυττάρων του εγκεφάλου
Πρωτοποριακή έρευνα στο Πανεπιστήμιο του Sheffield στο Ηνωμένο Βασίλειο αποκαλύπτει ότι ένα είδος κυττάρων στο κεντρικό νευρικό σύστημα, που υποστηρίζει συνήθως τη λειτουργία των κινητικών νευρώνων, μπορεί να καταστρέψει τους κινητικούς νευρώνες σε ανθρώπους με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis) ή ALS όπως είναι πλέον γνωστή.
Πρόκειται για μια σοβαρή νευροεκφυλιστική νόσο που επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι κινητικοί νευρώνες – νευρικά κύτταρα που σχηματίζουν ένα μονοπάτι μέσω του οποίου ο εγκέφαλος στέλνει οδηγίες στους μύες – εκφυλίζονται σε περιπτώσεις ALS και οδηγούν σε αδυναμία και εξασθένηση των μυών.
Υπάρχουν δύο τύποι της ALS: η σποραδική και η οικογενής. Η σποραδική μορφή της νόσου αντιπροσωπεύει το 90-95% όλων των περιπτώσεων στις Ηνωμένες Πολιτείες και εμφανίζεται τυχαία, χωρίς σαφώς σχετιζόμενους παράγοντες κινδύνου, ενώ η οικογενής ALS αντιπροσωπεύει το 5-10% και είναι κληρονομική.
Μια διεθνής ομάδα ερευνητών με επικεφαλής την Laura Ferraiuolo από το Sheffield Institute of Translational Neuroscience (SITraN) – έκανε την πρωτοποριακή ανακάλυψη του πώς τα ολιγοδενδροκύτταρα του εγκεφάλου παίζουν σημαντικό ρόλο στην εξέλιξη της ALS.
Η Dr. Ferraiuolo ξεκίνησε την έρευνα στο The Kaspar Laboratory του Κέντρου Γονιδιακής Θεραπείας του Ερευνητικού Ινστιτούτου του Nationwide Children’s Hospital (RINCH) στο Οχάιο, ως τμήμα της χρηματοδοτούμενης από την Ε.Ε. υποτροφίας Marie Curie που είχε λάβει.
Τα ολιγοδενδροκύτταρα είναι ένα είδος κυττάρων που περιβάλλουν τους νευρώνες και παρέχουν υποστήριξη και μόνωση μεταξύ τους. Η κύρια λειτουργία τους είναι να παράγουν μυελίνη, η οποία τυλίγεται γύρω από τους νευρώνες και επιτρέπει στα σήματα να τρέξουν πιο γρήγορα, κάτι που βοηθά στην επικοινωνία μεταξύ των νευρώνων.
Η ομάδα ανακάλυψε ότι τα ολιγοδενδροκύτταρα – τα οποία συνήθως συνεισφέρουν στη λειτουργία των νευρώνων – μπορεί να γίνουν καταστροφικά και να προκαλέσουν κυτταρικό θάνατο, έπειτα από την ανάπτυξη ενός καινοτόμου δενδροκυτταρικού μοντέλου σε δοκιμαστικό σωλήνα από τα κύτταρα του δέρματος των ατόμων με ALS. «Αυτό είναι το πρώτο ανθρώπινο μοντέλο σε δοκιμαστικό σωλήνα που μας επιτρέπει να μελετήσουμε την ειδική αλληλεπίδραση μεταξύ των νευρώνων και των ολιγοδενδροκυττάρων σε ασθενείς με ALS», αναφέρει η Dr. Ferraiuolo.
Η Dr. Ferraiuolo και οι συνεργάτες της διαπίστωσαν επίσης ότι μειώνοντας τα επίπεδα του γονιδίου SOD-1 μπορούν να αποφύγουν την αρνητική επίδραση των ολιγοδενδροκυττάρων στους κινητικούς νευρώνες. Τουλάχιστον 200 μεταλλάξεις στο γονίδιο SOD-1 έχουν συσχετισθεί με την πρόκληση της ασθένειας ALS.
Τα ευρήματα της μελέτης, τα οποία δημοσιεύθηκαν στο περιοδικό Proceedings of National Academy of Sciences δείχνουν ότι τα ολιγοδενδροκύτταρα των ασθενών με ALS μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο των κινητικών νευρώνων. Ωστόσο, σε αντίθεση, τα ολιγοδενδροκύτταρα υγιών ατομών ή εκείνων με άλλες νευρομυϊκές διαταραχές δεν επηρεάζουν τους κινητικούς νευρώνες τους.