Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε το 1989 με πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας (WFH), με σκοπό να αναδείξει το πρόβλημα των αιμορροφιλικών ατόμων. Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου και η ημερομηνία αυτή επιλέχθηκε για να τιμηθεί η γέννηση του ιδρυτή της οργάνωσης, Frank Schnabel, ο οποίος ήταν αιμορροφιλικός και ο ίδιος.
Οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία διαθέτουν ανεπαρκή ποσότητα ή έχουν πλήρη έλλειψη μιας από τις πρωτεΐνες πήξης, γνωστές ως παράγοντες πήξης, που βρίσκονται φυσιολογικά στο αίμα. Ο οργανισμός εξαρτάται από αυτούς τους παράγοντες πήξης για το σταμάτημα της αιμορραγίας μετά από τραύμα και την προαγωγή της επούλωσης. Ευτυχώς, με τη σωστή θεραπεία υπό την καθοδήγηση γιατρού, αυτοί οι άνθρωποι μπορούν να απολαύσουν μια ολοκληρωμένη και ενεργό ζωή.
Η αιμορροφιλία είναι σύνθετη διαταραχή και οι ασθενείς που πάσχουν από αυτή χρειάζονται περισσότερα από πρόσβαση σε θεραπείες. Στις κύριες ανάγκες για την καλή υγεία και την αναβάθμιση της ποιότητας ζωής του ασθενή συμπεριλαμβάνονται:
· Η πρόληψη της αιμορραγίας
· Η μακροχρόνια διαχείριση των βλαβών των αρθρώσεων και των μυών
· Η διαχείριση τυχόν επιπλοκών της θεραπείας: (α) καταπολέμηση των ανασταλτικών ουσιών και (β) θεραπεία των ιογενών λοιμώξεων (HIV/HCV) που μεταδόθηκαν μέσω των συμπυκνωμάτων παράγοντα από ανθρώπινο πλάσμα.
Tι είναι η αιμορροφιλία;
Η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος. Προσβάλλει περισσότερο τους άνδρες και εμφανίζεται κατά τη γέννηση. Η συχνότητα εμφάνισης της εκτιμάται ότι είναι 30 με 40 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους. Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 1000 αιμορροφιλικοί.
Οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία διαθέτουν ανεπαρκή ποσότητα ή έχουν πλήρη έλλειψη μιας από τις πρωτεΐνες πήξης, γνωστές ως παράγοντες πήξης, που βρίσκονται φυσιολογικά στο αίμα. Ο οργανισμός εξαρτάται από αυτούς τους παράγοντες πήξης για το σταμάτημα της αιμορραγίας μετά από τραύμα και την προαγωγή της επούλωσης.
Η σοβαρότητα της αιμορροφιλίας κάποιου ατόμου εξαρτάται από το ποσοστό του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει. Οι άνθρωποι με αιμορροφιλία δεν αιμορραγούν πιο ακατάσχετα ή πιο γρήγορα από άλλους. Αντίθετα, αν κοπούν, αιμορραγούν για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από κάποιον χωρίς αιμορροφιλία ή αιμορραγούν εσωτερικά. Η εσωτερική αιμορραγία συνήθως παρατηρείται στις αρθρώσεις και στους μύες, αλλά μπορεί να συμβεί και στον εγκέφαλο ή σε άλλα όργανα.
Υπάρχουν τρεις τύποι αιμορροφιλίας: A, B και C.
- Η Αιμορροφιλία A (αποκαλείται και κλασική αιμορροφιλία), όπου δεν υπάρχει σε επαρκή ποσότητα ή λείπει εντελώς ο παράγοντας VIII. Περίπου 9 στους 10 αιμορροφιλικούς πάσχουν από τον τύπο αυτό της ασθένειας.
- Η Αιμορροφιλία B (αποκαλείται και νόσος των Χριστουγέννων), όπου δεν υπάρχει σε επαρκή ποσότητα ή λείπει εντελώς ο παράγοντας IX.
- Η Αιμορροφιλία C, όπου δεν υπάρχει σε επαρκή ποσότητα ή λείπει εντελώς ο παράγοντας XI2
Το κλινικό αποτέλεσμα και στους δύο τύπους είναι το ίδιο: αιμορραγία για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα σε σχέση με τους άλλους ανθρώπους.