Περισσότερες από έξι δεκαετίες μετά την πρώτη περιγραφή της νόσου Castleman (CD), μια ομάδα εμπειρογνωμόνων από την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου της Πενσυλβάνια (Penn) και άλλα ιδρύματα σε όλο τον κόσμο θέσπισε ένα σύνολο διαγνωστικών κριτηρίων για έναν απειλητικό για τη ζωή υπότυπο της νόσου, την ιδιοπαθή πολυκεντρική CD (iMCD ), η οποία συχνά διαγιγνώσκεται ως άλλη νόσος. Η σχετική δημοσίευση έγινε στο περιοδικό Blood .
Η ακριβής διάγνωση της iMCD αποτελεί πρόκληση, ελλείψει πρότυπων διαγνωστικών κριτηρίων, ώστε να καθοδηγούνται οι ιατροί, και με σημαντική αλληλεπικάλυψη με καρκίνο και αυτοάνοσα ή μολυσματικά νοσήματα. Περίπου 1.200 ασθενείς διαγιγνώσκονται με iMCD κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η νόσος μπορεί να εμφανισθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας και περίπου το 35%των ασθενών με iMCD πεθαίνουν εντός πέντε ετών από τη διάγνωση, ενώ το 60% πεθαίνει μέσα σε 10 χρόνια. “Τα νέα κριτήρια θα επιταχύνουν το χρόνο της διάγνωσης iMCD, και, το πιο σημαντικό, τη χορήγηση σωτήριας θεραπείας για τους ασθενείς», δήλωσε ο πρώτος συγγραφέας David Fajgenbaum, MD, MBA, MSc, επίκουρος καθηγητής Ιατρικής στην Ιατρική Σχολή Perelman του Penn.
Πολλοί ασθενείς με iMCD παραμένουν μήνες χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένου του ίδιου του Fajgenbaum, ο οποίος είναι επίσης ασθενής με iMCD. Χρειάστηκαν πάνω από 11 εβδομάδες για τον Fajgenbaum ώστε να διαγνωσθεί σωστά, διάστημα κατά το οποίο η ζωή του κινδύνευε. «Στο παρελθόν, οι ασθενείς έπρεπε να ελπίζουν οι ιατροί τους να είναι εξοικειωμένοι με τη νόσο Castleman για να μπορέσουν να σκεφθούν τη διάγνωση iMCD», δήλωσε ο Fajgenbaum. «Στη συνέχεια, η διάγνωση ήταν δυσχερής. Τώρα, με αυτά τα κριτήρια, οι ιατροί θα γνωρίζουν ακριβώς τι πρέπει να αναζητήσουν και τι να ελέγξουν μακριά για να αισθάνονται σίγουροι για τη διάγνωση».
Για τον καθορισμό των κριτηρίων, η διεθνής ομάδα εργασία – με επικεφαλής τον Fajgenbaum και αποτελούμενη από 34 αιματοπαθολογοανατόμους, αιματολόγους/ ογκολόγους, ρευματολόγους, ανοσολόγους και λοιμωξιολόγους παίδων και ενηλίκων – ειδικούς στην iMCD και σε συναφείς νόσους, από οκτώ χώρες στις πέντε ηπείρους (μεταξύ των οποίων δύο ιατροί επίσης ασθενείς με iMCD), επανεξέτασαν 244 περιπτώσεις iMCD και βιοψίες 88 λεμφαδένων μέσα σε 15 μήνες. Οι νέες οδηγίες προϋποθέτουν για μια διάγνωση iMCD, να πληρούνται δύο βασικά κριτήρια και τουλάχιστον δύο από 11 ελάσσονα κριτήρια, συμπεριλαμβανομένης τουλάχιστον μίας εργαστηριακής ανωμαλίας, όπως αναιμία ή αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη στο αίμα. Επιπλέον, διάφορες νόσοι με παρόμοια κλινική εικόνα με την iMCD πρέπει να αποκλειστούν.