«Η νόσος είναι πολυδιάστατη, προσβάλλει πολλές διάσπαρτες περιοχές του εγκεφάλου και προκαλεί ποικιλία συμπτωμάτων. Στη σύγχρονη εποχή, με την πρόοδο της επιστήμης στους τομείς της νευρολογίας, της ανοσολογίας και της γενετικής, έχουν γίνει σημαντικές πρόοδοι στη θεραπευτική προσέγγιση της νόσου», τονίζει ο κ. Κωνσταντίνος Βουμβουράκης, Διευθυντής – Υπεύθυνος Τμήματος Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας στο Metropolitan Hospital, Ομότιμος Καθηγητής Νευρολογίας ΕΚΠΑ, ο οποίος στη συνέχεια εξηγεί τι είναι, ποια τα συμπτώματα, ποια τα αίτια εμφάνισής της και πώς αντιμετωπίζεται η νόσος.
Κωνσταντίνος Βουμβουράκης
Τι προκαλεί η Σκλήρυνση κατά Πλάκας στον οργανισμό;
Στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ), το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς απορρυθμίζεται, και με διάφορους μηχανισμούς “επιτίθεται” καταστρέφοντας τη μυελίνη. Πρόκειται για τη λιποειδή ουσία που προστατεύει τα νεύρα και επιτρέπει τη σωστή λειτουργία τους και τη μετάδοση των νευρικών σημάτων που ελέγχουν την κίνηση, την ομιλία και άλλες λειτουργίες. Καθώς η μυελίνη καταστρέφεται, δημιουργείται ένας ουλώδης ιστός στα νευρικά κύτταρα, με αποτέλεσμα να μην δύναται να εκτελεστεί η αντίστοιχη λειτουργία. Δηλαδή τα νευρικά σήματα δεν μεταδίδονται σωστά.
Σε ποιες ηλικίες εμφανίζεται;
Εμφανίζεται συνήθως, κατά την αναπαραγωγική ηλικία, δηλαδή μεταξύ των 20-40 ετών, μπορεί όμως να παρουσιαστεί νωρίτερα ή αργότερα από τις συγκεκριμένες ηλικίες.
Είναι κληρονομική νόσος;
Η νόσος δεν θεωρείται κληρονομική, έχει όμως διαπιστωθεί γενετική επιβάρυνση. Συγκεκριμένα άτομα που έχουν γονέα ή αδελφό με τη νόσο, έχουν πιθανότητα περίπου 1 – 3% να την εκδηλώσουν, ενώ στα δίδυμα αδέλφια το ποσοστό αυτό αυξάνεται περίπου στο 30%, αποδίδεται δηλαδή πολυπαραγοντικό αιτιολογικό υπόστρωμα στην παθογένεσή της.
Είναι δε, συχνότερη στις γυναίκες (γυναίκες/άνδρες: 3/2)
Ποια είναι τα αίτια εμφάνισης της νόσου;
Τα αίτια που οδηγούν στην εμφάνισή της παραμένουν άγνωστα, όμως, όπως ήδη αναφέρθηκε, θεωρείται πολυπαραγοντική νόσος. Συγκεκριμένα, η γενετική προδιάθεση συμβάλλει στην εμφάνισή της, καθώς υπάρχουν πολλά γονίδια που φαίνεται να είναι ευαίσθητα στην εκδήλωσή της. Επιπλέον, η έκθεση σε παθογόνους παράγοντες και η ανάπτυξη παθολογικών ανοσολογικών μηχανισμών κατά του κεντρικού νευρικού συστήματος από αόριστα αίτια, επηρεάζουν την εμφάνιση και εξέλιξή της.
Πώς εκδηλώνεται;
Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας έχει τα παρακάτω συμπτώματα:
- Αδυναμία στα χέρια ή στα πόδια
- Μούδιασμα
- Διπλωπία
- Απώλεια όρασης στο ένα (κάθε φορά) μάτι, που συνοδεύεται με πόνο στις κινήσεις του οφθαλμού (οπτική νευρίτιδα)
- Αίσθημα ηλεκτρικού ρεύματος στην πλάτη
- Δυσκολία στο περπάτημα
- Δυσκολία στην ομιλία
- Ίλιγγος
- Κόπωση
- Κνησμός
- Διαταραχές από την ούρηση, την αφόδευση ή τη σεξουαλική λειτουργία
- Προοδευτική νοητική έκπτωση
Σε ποιες μορφές διακρίνεται η νόσος;
Η ΣΚΠ χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη τεσσάρων κύριων κλινικών μορφών:
- την υποτροπιάζουσα
- τη δευτεροπαθή προϊούσα
- την πρωτοπαθή προϊούσα
- την προϊούσα-υποτροπιάζουσα μορφή
Τα τελευταία χρόνια, έχουν εντοπιστεί επίσης δύο νέες «άτυπες» μορφές που συνδέονται με την αρχική εμφάνιση της νόσου. Η πρώτη από αυτές είναι το ακτινολογικά εντοπισμένο σύνδρομο απομυελίνωσης, όπου μέσω τυχαίου ελέγχου με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, εντοπίζονται αλλαγές που μοιάζουν με εκείνες της νόσου, χωρίς ωστόσο να παρουσιάζονται κλινικά συμπτώματα ή άλλα ενδεικτικά σημάδια. Η δεύτερη μορφή αφορά το κλινικά εντοπισμένο σύνδρομο, το οποίο παρουσιάζει αρχικά ένα ή περισσότερα κλινικά συμπτώματα.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η αρχική κλινική εξέταση είναι απαραίτητη για κάθε ασθενή. Συνήθως, απαιτούνται απεικονιστικές εξετάσεις, όπως αξονική και κυρίως μαγνητική τομογραφία, εξετάσεις αίματος και οφθαλμολογική εξέταση με προκλητά δυναμικά ή/και οπτικά πεδία.
Σε πολλές περιπτώσεις, η τελική διάγνωση και επιβεβαίωση της νόσου απαιτεί οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ), η οποία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο, με τον ασθενή να παραμένει για νοσηλεία μία ημέρα. Η διαδικασία αυτή διενεργείται αποκλειστικά από νευρολόγο και γίνεται με τοπική αναισθησία. Το υγρό που λαμβάνεται αποστέλλεται για ειδικές αναλύσεις.
Πώς αντιμετωπίζεται;
Η προσέγγιση της νόσου είναι εξατομικευμένη με ανθρωποκεντρικό χαρακτήρα, οπότε εστιάζεται και προσαρμόζεται στις ανάγκες κάθε ασθενή, ο οποίος καλείται να συμμετέχει ενεργά στη λήψη αποφάσεων, γεγονός που υποστηρίζεται από πολλές επιστημονικές έρευνες.
Παλαιότερα, οι θεραπείες επικεντρώνονταν στην ανοσοκαταστολή. Σήμερα, όμως, η πλειονότητα των θεραπειών στοχεύουν στην νοσοτροποποίηση με λιγότερη έμφαση στην ανοσοκαταστολή και με στόχο τη μέγιστη μείωση των υποτροπών και των επιπτώσεων της νόσου στην καθημερινή ζωή του ατόμου, διατηρώντας παράλληλα την ποιότητα ζωής του και χωρίς να επηρεάζει αρνητικά την κύηση (όταν το πάσχον άτομο είναι γυναίκα) και τη γονιμότητα του ασθενούς.
Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις περιλαμβάνουν:
- Ενέσιμες υποδόριες ή ενδομυϊκές θεραπείες.
- Θεραπείες που χορηγούνται από το στόμα.
- Θεραπείες με βιολογικούς παράγοντες μονοκλωνικών αντισωμάτων, οι οποίες συνήθως διοχετεύονται μέσω ενδοφλεβικών εγχύσεων.
- Σε πολλές περιπτώσεις, συνδυάζονται με συνεδρίες εξειδικευμένης φυσικής ιατρικής αποκατάστασης, προκειμένου να βελτιωθεί η κατάσταση των ασθενών και να προληφθούν πιθανές επιπλοκές της νόσου.
Πόσο καλή ποιότητα ζωής μπορούν να έχουν τα άτομα με Σκλήρυνση κατά Πλάκας;
Η ποιότητα ζωής θα εξαρτηθεί από τα συμπτώματα και το πόσο καλά αντιδρά ο ασθενής στη θεραπεία. Αυτή η σπάνια αλλά απρόβλεπτη νόσος μπορεί να αλλάξει πορεία χωρίς καμία προειδοποίηση. Οι περισσότεροι άνθρωποι που πάσχουν από ΣΚΠ δεν αντιμετωπίζουν σοβαρή αναπηρία και συνεχίζουν κανονικά τη ζωή τους.
*Στο Metropolitan Hospital, λειτουργεί το Κέντρο Σκλήρυνσης κατά Πλάκας & Ειδικών Νευρολογικών Νοσημάτων, μια εξειδικευμένη μονάδα που εστιάζει στην περίθαλψη ασθενών με τα παραπάνω νοσήματα. Στο Κέντρο χρησιμοποιούνται οι πιο σύγχρονες θεραπείες που έχουν εγκριθεί διεθνώς, συμπεριλαμβανομένων των νοσοτροποποιητικών και συμπτωματικών θεραπειών. Το προσωπικό του Κέντρου αποτελείται από εξειδικευμένους γιατρούς με πολυετή εμπειρία στην περίθαλψη ασθενών με ΣΚΠ, ενώ είναι ενημερωμένο για τις πιο πρόσφατες εξελίξεις στον τομέα μέσω της συμμετοχής του σε διεθνή και εθνικά επιστημονικά συνέδρια.